tumori fibrosi solitari intracranici

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Il Tumore Fibroso Solitario, è un raro tumore maligno mesenchimale perivascolare che si sviluppa a livello dei tessuti molli e dei vasi sanguigni. 

Questa neoplasia, inclusa nei sarcomi a differenziazione vascolare, può formarsi nei pressi dei capillari in qualsiasi parte del corpo, in particolare:

• Testa
• Arti
• Area pelvica
• Collo

Nell’ambito dei tumori delle strutture vascolari, sono tra i sarcomi dei tessuti molli più aggressivi.

Cause dei tumori fibrosi solitari intracranici

Al momento le cause non sono ancora conosciute, così come non si è a conoscenza di fattori di rischio per questa tipologia di tumore delle meningi. 

Un’ipotesi accreditata però sostiene che l’origine derivi da un processo proliferativo dei periciti.

Inoltre è stato riscontrato come i tumori di tipo vascolare si sviluppino più spesso in soggetti precedentemente sottoposti a radiazioni, ad esempio per il trattamento di precedenti forme tumorali.

Sintomi dei tumori fibrosi solitari intracranici

La sintomatologia è solitamente generica, così come per gli altri Sarcomi. Per questo la diagnosi di questo tipo di neoplasie è spesso tardiva.

Tra i sintomi sono stati riscontrati:

• Crisi epilettiche
• Cefalea persistente
• Nausea e vomito
• Sonnolenza
• Cambiamento della personalità
• Limitazione del campo visivo
• Peggioramento della vista
• Diplopia
• Perdita di forza e sensibilità
• Rallentamento motorio
• Difficoltà di linguaggio
• Perdita dell’olfatto e/o del gusto
• Difficoltà a deglutire

In alcuni casi può manifestarsi come un nodulo indolore.

Diagnosi dei tumori fibrosi solitari intracranici

In caso di sospetto Tumore Fibroso Solitario è opportuno procedere con una visita neurologica che permetta al medico specialista di delineare la corretta anamnesi del paziente. 

Successivamente è essenziale affidarsi a tecniche di imaging con strumenti diagnostici come:

• Tomografia computerizzata (TC)
• Risonanza magnetica nucleare (RMN)
• Angiografia cerebrale (Angio-RM)

Per la certezza della diagnosi è necessario procedere con un’analisi istologica che comprenda metodi di immunoistochimica e di microscopia elettronica, in modo da definire una diagnosi differenziale dai meningiomi angiomatosi e da altre neoplasie mesenchimali delle meningi.

Data l’aggressività di questo tumore delle meningi, è opportuno analizzare inoltre le altre aree del corpo che possono essere soggette a metastasi, come polmoni e ossa.

Trattamento dei tumori fibrosi solitari intracranici

Il trattamento viene valutato in base alla localizzazione della massa tumorale, alla sua dimensione e alle condizioni di salute del paziente. Solitamente la resezione chirurgica è il trattamento di elezione, abbinata a radioterapia post-operatoria per ridurre il rischio di recidiva locale.

Nei casi di tumori altamente invasivi, resezioni incomplete o inoperabilità del paziente, è necessario procedere al trattamento tramite radioterapia adiuvante.