Tumori dell'orbita

Vuoi sottoporci il tuo caso? Clicca QUI

I tumori primitivi dell’orbita rappresentano una patologia relativamente rara. Ad eccezione dei tumori linfoidi che rappresentano l’istotipo più frequente di tumore orbitario, gli altri tumori a partenza dai tessuti intraorbitari sono piuttosto rari.

Tra i tumori di origine epiteliale, il tumore della ghiandola lacrimale è tra i più frequenti con elevata tendenza ad infiltrare le strutture circostanti, in particolare le ossa che delimitano la cavità orbitaria, rendendo complesso l’approccio chirurgico conservativo. Gli istotipi principali sono il carcinoma adenoideo cistico, il carcinoma mucoepidermoide e l'adenocarcinoma. 

I tumori di origine connettivale sono estremamente eterogenei dal punto di vista istologico. I sottotipi maggiormente descritti appartengono alla famiglia dei sarcomi. 

L’incidenza dei tumori secondari è certamente superiore a quella dei tumori primitivi dell’orbita. Le metastasi più frequentemente si riscontrano nel sesso femminile in relazione all'’elevata incidenza del carcinoma mammario. Le donne rappresentano il 70% dei pazienti affetti da secondarismi uveali in virtù dello spiccato tropismo per la coroide che ha il carcinoma della mammella. Seguono le metastasi da tumori broncopolmonari,  prostatici, metastasi da melanoma, gastrointestinali, renali. Meno frequenti sono le metastasi da tumori vari come: il carcinoma tiroideo, quello testicolare, pancreatico, uterino, parotideo, ovarico, pleurico. 

Il melanoma oculare è il più frequente tra i tumori intraoculari maligni dell’età adulta. Colpisce in Italia circa 400-500 persone l'anno. Sebbene raro, può essere altamente invalidante sia per la compromissione della funzione visiva sia per la sua capacità di dare metastasi a distanza.

Cause dei Tumori dell'orbita

Non si conoscono ancora i fattori di rischio che portano allo sviluppo dei tumori dell’occhio e risulta difficile definire un’efficace strategia di prevenzione. La miglior forma di prevenzione è il controllo annuale oftalmologico del fondo oculare e visita tempestiva nel caso di insorgenza di sintomi o anomalie.

Sintomi dei Tumori dell'orbita

La presentazione clinica dei tumori orbitari, primitivi o secondari, e del melanoma oculare è determinata dalla sede di insorgenza del tumore. I sintomi variano pertanto in base alle strutture compromesse dalla malattia.

Si possono presentare con un aumento della sporgenza dell’occhio, definita esoftalmo, come alterazioni a livello delle palpebre, alterazioni della sensibilità della regione orbitaria accompagnata o meno da dolore locale, disturbi della vista di vario genere, come riduzione dell’acuità visiva, visione doppia, perdita della visione in una o più direzioni.

Data la complessità della sintomatologia dei tumori orbitari, qualsiasi alterazione insorga a livello dell’orbita, dell’occhio e della funzione visiva è necessario sottoporsi a visita specialistica.

Diagnosi dei Tumori dell'orbita

Una corretta diagnosi prevede in primo luogo la raccolta della storia clinica del paziente, personale e familiare. L’esame obbiettivo permette di valutare la regione anatomica con eventuali variazioni delle parti  e delle funzioni dell’occhio.

Una valutazione oftalmologica completa prevede una serie di indagini oculistiche specifiche che lo specialista definirà sulla base dell’ipotesi diagnostica. Le indagini radiologiche indicate per la regione orbitaria e l’occhio sono RM e TC con mezzo di contrasto che saranno richieste mirate al distretto specifico o ad altri distretti in base alla diagnosi o ipotesi diagnostica.

Trattamento dei Tumori dell'orbita

Tumori orbitari
Spesso l’enucleazione è necessaria con conseguente perdita della funzionalità visiva e i risultati estetici di un intervento mutilante.  Ad oggi, l’orientamento maggiormente condiviso è l’approccio chirurgico conservativo con l’impiego della radioterapia adiuvante. La sede anatomica notoriamente difficile da aggredire chirurgicamente non permette, nella maggior parte dei casi, una resezione macroscopica con ampi margini. La radioterapia adiuvante alla chirurgia è indicata per migliorare il controllo locale di malattia con somministrazione di alte dosi che spesso sono limitate dalla vicinanza di strutture critiche. L’utilizzo di particelle per il trattamento di tale sede è indicato grazie alla loro selettività fisica intrinseca che permette di erogare alta dose al tumore risparmiando le strutture sane circostanti limitando dove possibile il danno funzionale. Inoltre i tumori di origine connettivale, appartenenti per lo più alla famiglia dei sarcomi, sono notoriamente radioresistenti e possono beneficiare del trattamento con ioni carbonio che, oltre alla selettività dosimetrica, hanno anche una maggiore efficacia biologica che verosimilmente può ridurre la capacità di riparazione delle cellule resistenti all’effetto delle altre radiazioni.

Melanoma oculare 
Per il trattamento del melanoma oculare è ormai consolidata una scelta terapeutica conservativa, vale a dire evitare l’asportazione dell’occhio, conservando  la funzione visiva e cosmetica del paziente. La terapia con protoni è ormai in uso corrente dagli anni 80 e il numero elevato di pazienti trattati e i risultati ormai consolidati hanno permesso di affermare che non ci sono differenze nei risultati di controllo della malattia tra radioterapia ed enucleazione dell’occhio. Ad oggi i paziente che necessitano di enucleazione sono una piccola minoranza. Per effettuare la proton terapia è necessaria una stretta collaborazione con il chirurgo oculista esperto di oncologia oculare, sia per la corretta diagnosi sia per la preparazione al trattamento con protoni che prevede una fase chirurgica di marcatura del tumore, tramite posizionamento di piccole clip che permetteranno  al radioterapista di individuare e irradiare correttamente il tumore e allo stesso tempo di risparmiare le strutture sane come ad esempio in questo caso il nervo ottico.

Il trattamento dei tumori orbitari e del melanoma oculare è attualmente in corso presso il CNAO.