Sarcomi

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I sarcomi sono tumori maligni rari, che colpiscono circa 5 persone su 100.000 ogni anno. Originano nei tessuti connettivi, cioè i tessuti che hanno il compito di sostenere il corpo, e possono quindi interessare muscoli, ossa, cartilagine, tendini, strati profondi della pelle, vasi sanguigni e tessuto adiposo. 

Attualmente sono conosciute oltre 100 differenti tipologie di sarcomi, distinte in 3 macro-categorie:

• Sarcomi ossei
• Sarcomi dei tessuti molli
• Tumori stromali gastro-intestinali

In questo contesto ci occupiamo di sarcomi ossei.

Sarcomi ossei: osteosarcoma e condrosarcoma

Cosa sono?
I sarcomi ossei sono tumori primitivi dell’osso, ovvero tumori che originano nelle ossa stesse; sono meno frequenti dei tumori metastatici dell’osso, che insorgono in seguito alla migrazione di cellule tumorali provenienti da altre parti del corpo, e ogni anno colpiscono mediamente 1 persona ogni 100.000. I più interessati dalla malattia sono i giovani intorno ai 20 anni d’età; in ogni caso oltre la metà delle diagnosi avviene prima dei 60 anni.

Qual è la sede di insorgenza? 
Potenzialmente un tumore primario dell’osso, può originare da qualunque segmento osseo.  Nei giovani, in genere sono più colpite le ossa che hanno una crescita rapida (come quelle lunghe del femore o del braccio), mentre negli anziani sono più colpite sedi come spalla, mandibola o ginocchio.

Come vengono classificati?
A seconda dell’origine cellulare i sarcomi ossei sono distinti in:

• Osteosarcoma: è il più frequente tumore primitivo dell’osso e si sviluppa nel tessuto osseo
• Condrosarcoma: è il secondo più frequente tumore primitivo dell’osso e si sviluppa nella cartilagine

L’osteosarcoma origina dai precursori degli osteoblasti, particolari cellule di cui è composto un osso che non riescono ad evolvere in cellula matura e rimangono bloccate ad uno stato immaturo e precanceroso. Si manifesta generalmente nel periodo di massima crescita dell’osso e per questo colpisce soprattutto bambini e adolescenti, senza grandi differenze tra maschi e femmine.

Il condrosarcoma origina nella cartilagine, un tessuto connettivo che, oltre ad avere importanti funzioni di sostegno, contribuisce alla formazione delle ossa.
Si manifesta più negli uomini che nelle donne e colpisce più frequentemente femore, omero, scapola, bacino e costole. Ve ne sono di diverse tipologie, che possono essere classificate a seconda della cellula che compone il tumore (condrosarcoma convenzionale, differenziato, mesenchimale o a cellule chiare) oppure a seconda del grado di aggressività della malattia (I°, II° o III°).

Sintomi dei Sarcomi

I sintomi dei sarcomi dell’osso possono non palesarsi a lungo e quando appaiono, essi dipendono dalla localizzazione del tumore e sono principalmente:  

• Dolore, gonfiore, arrossamento
• Rigidità delle articolazioni, zoppia
• Limitazione del movimento
• Fratture patologiche

Negli osteosarcomi all'esordio, il dolore può essere intermittente e vago, tende però a intensificarsi durante la notte e durante l’attività fisica. Con il progredire della malattia diventa costante e grave.

Quando il tumore cresce, a volte, si palesano altri sintomi come affaticamento, eccessiva sudorazione, mal di schiena o perdita di controllo dell'intestino o della vescica (se il tumore interessa le pelvi o la base della spina dorsale). 

In generale, se il sarcoma si diffonde ad altre parti del corpo, si possono sviluppare vari altri sintomi.

Diagnosi dei Sarcomi

Fratture, infezioni e molte altre condizioni possono imitare la presenza di un tumore alle ossa e questo rende complessa la diagnosi.

Per accertarsi dell’esistenza di un sarcoma osseo, i medici ricorrono a: 

• una dettagliata anamnesi
• un accurato esame obiettivo (l’insieme di manovre diagnostiche)
• le analisi del sangue e delle urine
• i test di diagnostica per immagine, che servono soprattutto a identificare l’esatta posizione e l’estensione  della massa tumorale
  • la risonanza magnetica nucleare (RMN)
  • la TC (o Tomografia Assiale Computerizzata);
  • la PET (o Tomografia a Emissione di Positroni);
• una biopsia tumorale, che consiste nel prelievo e nell'analisi di un campione di cellule provenienti dal tumore. Questo esame permette di identificare il tipo specifico di sarcoma. Il prelievo può avvenire per mezzo di un ago (agobiopsia ossea) o per mezzo di un bisturi (biopsia “a cielo aperto”)

Trattamento dei Sarcomi

Trattandosi di malattie rare è opportuno che il paziente con diagnosi di sarcoma sia valutato e preso in carico da Centri di riferimento Nazionale con comprovata esperienza in tale ambito.
La gestione dei sarcomi è sempre di tipo multidisciplinare ed integrato e prevede la collaborazione tra diversi specialisti quali l’oncologo medico, il chirurgo e il radioterapista. 

Il trattamento dei sarcomi vede l’intervento chirurgico come principale opzione di trattamento per la rimozione completa e “con ampi margini “della neoplasia. Quando il chirurgo valuta che la neoplasia non è operabile in modo conservativo, l’adroterapia con protoni o ioni carbonio può essere una valida alternativa alla radioterapia con raggi X. 
Permette infatti di irradiare una dose molto più alta di raggi i con minor danno ai tessuti circostanti.

L’adroterapia può avere un ruolo anche prima della chirurgia (intento neoadiuvante) o dopo la chirurgia (intento adiuvante). 

In CNAO trattiamo con adroterapia:

• Sarcomi della testa e del collo
• Sarcomi del tronco
• Sarcomi dell'addome
• Sarcomi della pelvi
• Sarcomi degli arti (solo casi selezionati)

I dati raccolti in CNAO mostrano che l’adroterapia è un trattamento molto ben tollerato, che consente di completare il lavoro del chirurgo con minor tossicità rispetto a quanto può fare la radioterapia convenzionale.