Neoplasie encefaliche con indicazione a trattamento radiante in pazienti affetti da sindromi genetiche

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Le Neoplasie dell’encefalo sono tumori abbastanza rari che si sviluppano nel cervello, in particolar modo nella regione dell’encefalo.

L’unico fattore di rischio delle Neoplasie encefaliche attualmente accertato sono le radiazioni ad alto dosaggio, eppure sono state riscontrate delle forti associazioni tra alcune sindromi genetiche e i tumori del Sistema Nervoso Centrale.

Il tumore non si può definire una malattia ereditaria, ma si tratta di una malattia genetica. Questo significa che le mutazioni genetiche ereditate da uno o entrambi i genitori non comportano inevitabilmente la comparsa della malattia, ma ne aumentano il rischio relativo. Per questo nei casi di tumore non si parla di ereditarietà, ma di predisposizione genetica allo sviluppo della malattia.

Proprio per questo motivo è possibile che alcune sindromi genetiche possano favorire mutazioni in grado di aumentare il rischio di formazione di tumori in diverse aree dell’organismo.

Le sindromi genetiche che più frequentemente predispongono alla insorgenza di neoplasie dell’encefalo sono:

• Neurofibromatosi di tipo 1
• Neurofibromatosi di tipo 2
• Sindrome di Li Fraumeni
• Sindrome di Gorlin
• Sindrome di Cowden
• Sindrome di Lynch
• Sindrome di von Hippel-Lindau
• Sindrome di Turcot

Nei casi di soggetti affetti da sindromi genetiche il trattamento ottimale di scelta ricade sull’adroterapia, un forma molto avanzata di radioterapia che permette di scongiurare il potenziale maggiore significativo rischio di tossicità indotto dalla radioterapia in questa tipologia di pazienti.

L’utilizzo dell’adroterapia nel trattamento delle neoplasie dell’encefalo in pazienti affetti da sindromi genetiche permette infatti una minore dose di irradiazioni erogata sui tessuti sani posizionati nei pressi della regione tumorale, in modo da ridurre gli effetti collaterali a lungo termine, le tossicità tardive e l’incidenza di successivi tumori radio-indotti.

Inoltre la terapia adronica è particolarmente indicata nei casi di:

• Neoplasie encefaliche (per la stretta contiguità con strutture critiche)
• Neoplasie infantili
• Neoplasie radioresistenti alla radioterapia convenzionale
• Recidive in pazienti precedentemente già sottoposti a radioterapia convenzionale