Linfomi dell'orbita

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Il Linfoma dell’orbita è un tumore raro che rappresenta il secondo tipo di tumore primario dell’occhio negli adulti, mentre nel 30%-35% dei casi è ricollegabile ad un linfoma sistemico. I tumori dell’orbita sono delle lesioni che si sviluppano nei tessuti che circondano il globo oculare e si dividono in:

• Primitivi, ovvero che hanno origine nell’orbita
• Secondari, ovvero che originano da regioni circostanti come il bulbo oculare, i seni paranasali, il  rinofaringe, le ghiandole lacrimali ecc.
• Metastatici, ovvero che hanno origine in zone distanti dall’orbita come la mammella, il polmone, il colon, il rene ecc.

Il linfoma è il tumore maligno dell’orbita più frequente negli adulti. Due sono i principali tipi di linfoma:

• Linfoma di Hodgkin (HL)
• Linfoma non-Hodgkin (NHL)

Nei casi di Linfoma orbitario si tratta per la maggior parte di Linfomi non-Hodgkin in quanto è molto raro che il Linfoma di Hodgkin comporti un coinvolgimento oculare. Tra i Linfomi non-Hodgkin dell’orbita sono più frequenti quelli derivanti dalle cellule B, inquadrabili tra i Linfomi MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) e caratterizzati da poca aggressività, crescita lenta e alta tendenza a recidive.

Cause dei Linfomi dell'orbita

I Linfomi oculari dell’orbita colpiscono più frequentemente i soggetti di sesso femminile, in particolar modo nella fascia d’età compresa tra i 50 e i 70 anni. Questo tipo di tumore interessa più comunemente i soggetti maggiormente debilitati e/o con sistema immunitario compromesso, come ad esempio:

• Anziani
• Soggetti con malattie che indeboliscono il sistema immunitario, come ad esempio l’AIDS
• Soggetti che assumono farmaci anti-rigetto a seguito di un trapianto

Sebbene al momento, oltre ai fattori di rischio precedentemente citati, non ci siano cause certe dei linfomi orbitali, secondi recenti studi pare che alcuni agenti infettivi possano ricoprire un ruolo fondamentale nella patogenesi dei linfomi oculari, compresi quelli dell’orbita. Pare infatti che lo sviluppo di questi tumori sia associato ad un’infezione cronica da Chlamydophila Psittaci, l’agente batterico che causa la Psittacosi, un’infezione polmonare trasmessa all’uomo da animali infetti.

Sintomi dei Linfomi dell'orbita

I principali sintomi del Linfoma orbitale sono legati alla vista, sebbene possono essere comuni ad altre patologie degli occhi molto meno gravi. Tra i principali sintomi troviamo:

• Vista offuscata
• Calo visivo
• Diplopia
• Occhio arrossato
• Fotofobia
• Alterazione della mobilità oculare
• Protrusione del bulbo oculare

Diagnosi dei Linfomi dell'orbita

Per una corretta diagnosi di tumore oculare è necessario innanzitutto effettuare una visita con l’oftalmologo che, dopo un’anamnesi accurata del paziente, procede con una visita specialistica. Dopo aver analizzato completamente l’occhio sia dentro che fuori, controllando anche la vista, i movimenti dell’occhio e i vasi sanguigni, può procedere con la diagnosi o con ulteriori accertamenti.

Una volta diagnosticato il linfoma dell’orbita è necessario procedere con ulteriori esami volti a verificare se la malattia è presente anche in altri distretti anatomici.

Trattamento dei Linfomi dell'orbita

Il trattamento dei Linfomi dell’orbita prevede un approccio multidisciplinare, ma la scelta della terapia può variare in base alla tipologia di linfoma, alla sua localizzazione (ovvero se interessa solo l’orbita oppure anche altre parti del corpo) e alle condizioni generali di salute del paziente.

Il trattamento può essere eseguito con chemioterapia, con radioterapia o con una combinazione di entrambe. Nel caso in cui il linfoma sia diffuso anche al cervello o al midollo spinale, i farmaci chemioterapici possono essere somministrati direttamente nel liquido cerebrospinale.