Ependimomi dell'adulto ed altre neoplasie rare del Sistema Nervoso Centrale

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L’Ependimoma è un tumore del sistema nervoso centrale che può svilupparsi sia a livello dell’encefalo che del midollo spinale. Ha origine dalle cellule ependimali delle cavità ventricolari dell’encefalo, dal plesso corioideo, dal filum terminale e dal canale centrale del midollo spinale. Inoltre le cellule ependimali sono localizzate anche nel parenchima cerebrale.

Gli Ependimomi si dividono in:

• Lesioni di basso grado
  • Subpendimoma (WHO-grade I)
  • Ependimoma mixopapillare (WHO-grade I)
  • Ependimoma (WHO-grade II)
• Lesioni anaplastiche
  • Ependimoma anaplastico (WHO-grade III)

Questa tipologia di tumore può comparire in qualsiasi momento della vita, sebbene si presenti più frequentemente in due specifiche fasce di età:

• 0-10 anni
• 40-50 anni

Queste due fasce d’età si distinguono anche per la natura della neoplasia: le lesioni intracraniche sono più comuni nell’infanzia, mentre le lesioni spinali ricorrono maggiormente nell’età adulta.

Si tratta di un tumore molto raro, che ricopre il 2,3% di tutte le neoplasie del sistema nervoso centrale.

Tutte le Neoplasie del Sistema Nervoso Centrale sono catalogate come tumori rari e tra di esse sono presenti alcune forme tumorali ancora più rare:

• Astrocitomi pilocitici
• Emangioblastomi
• Germinomi
• Craniofaringiomi
• Linfomi primitivi

Cause degli Ependimomi dell'adulto e di altre neoplasie rare del Sistema Nervoso Centrale

Così come per gli altri tumori cerebrali, anche per gli Ependimomi e per le Neoplasie Rare del SNC non sono state ancora individuate delle cause certe. 

È stato però accertato che tra i fattori di rischio di queste neoplasie ci sia l’esposizione ad alte dosi di radiazioni ionizzanti, come per esempio in caso di trattamenti con radioterapia effettuati in passato. 

Ci sono inoltre delle malattie ereditarie che sono spesso associate alle neoplasie del sistema nervoso centrale, sebbene al momento non siano stati ancora individuati i geni interessati alle mutazioni che causano queste forme tumorali. Tra le malattie genetiche più facilmente riscontrabili è possibile trovare:

• Neurofibromatosi di tipo 1
• Neurofibromatosi di tipo 2
• Sindrome di Li Fraumeni

Sintomi degli Ependimomi dell'adulto e di altre neoplasie rare del Sistema Nervoso Centrale

I sintomi dell’Ependimoma e delle altre neoplasie rare del Sistema Nervoso Centrale sono variabili a seconda della localizzazione della malattia. In linea di massima però si possono riscontrare i seguenti sintomi:

• Cefalea
• Nausea
• Vomito
• Deficit sensitivi
• Deficit motori
• Crisi epilettiche
• Mancanza di equilibrio
• Vertigini
• Diminuzione della vista e/o del campo visivo

Diagnosi degli Ependimomi dell'adulto e di altre neoplasie rare del Sistema Nervoso Centrale

In caso di sospetto Ependimoma o qualsiasi altra neoplasia rara del SNC, è inevitabile procedere innanzitutto con una visita neurologica volta a definire una corretta anamnesi del paziente.

Successivamente è necessario procedere ad esami neuroradiologici volti a definire la natura della lesione, come:

• Tomografia computerizzata (TC)
• Risonanza magnetica nucleare (RMN)

Per confermare la diagnosi è necessario infine procedere con un esame istologico. In caso di sospetta disseminazione metastatica, è opportuno eseguire tutti gli esami necessari per valutare la localizzazione della metastasi e le eventuali parti del corpo compromesse della lesione.

Trattamento degli Ependimomi dell'adulto e di altre neoplasie rare del Sistema Nervoso Centrale

Il trattamento degli Ependimomi o di qualsiasi altra neoplasia rara del SNC viene valutato a seconda della natura della lesione, della dimensione del tumore, della sua localizzazione e dell’aggressività con cui si manifesta. Inoltre è necessario tenere conto anche della condizioni di salute generali del paziente.

L’intervento chirurgico è solitamente la prima scelta, nella maggior parte dei casi completato da un trattamento post-operatorio con radioterapia finalizzato a ridurre il rischio di recidive. 

Nel caso in cui la resezione chirurgica non sia possibile, il trattamento di scelta è composto dalla sola radioterapia o dalla radioterapia abbinata alla chemioterapia, a seconda del caso.