Craniofaringiomi e macroadenomi ipofisari

Vuoi sottoporci il tuo caso? Clicca QUI

I Craniofaringiomi e gli Adenomi ipofisari sono neoplasie del sistema nervoso centrale. Entrambi di natura benigna, sono tumori relativamente rari che si sviluppano nella regione ipotalamo-ipofisaria.

Craniofaringiomi

I Craniofaringiomi sono tumori ipofisari che hanno origine nella regione sellare e parasellare del sistema nervoso centrale. Questo tipo di neoplasia potrebbe avere origine da residui epiteliali del dotto cranio-faringeo, dalla tasca di Rathke o dalla metaplasia dei residui delle cellule epiteliali squamose di parti dello stomadeo. Sebbene si tratti di tumori ad evoluzione lenta, possono essere di natura cistica e raggiungere dimensioni notevoli.

Adenomi ipofisari

Gli Adenomi ipofisari sono tumori dell’ipofisi che originano a livello dell’adenoipofisi. Questo tipo di neoplasie si distinguono in funzionanti, ovvero secernenti ormoni e di conseguenza causa di una sindrome da iperfunzione ormonale, e non funzionanti, ovvero che non secernano ormoni. Gli adenomi ipofisari si dividono inoltre in base alla loro dimensione in:

• Microadenomi (quando sono di dimensione inferiore a un centimetro)
• Macroadenomi (quando sono di dimensione superiore a un centimetro)

Sebbene l’Adenoma ipofisario sia un tumore raro, recenti studi hanno dimostrato che potrebbe essere molto più comune di quanto si creda: è stato infatti rilevato un piccolo adenoma ipofisario in circa il 10% dei pazienti sottoposti ad esami radiografici del cervello per altre patologie. Questo dato sottolinea che potrebbe trattarsi di una neoplasia molto più comune di quanto rilevato, ma dalla crescita talmente lenta da risultare asintomatica per un periodo di tempo decisamente lungo.

I Craniofaringiomi e gli Adenomi ipofisari devono essere rigorosamente differenziati dalle altre masse tumorali che possono svilupparsi nelle stesse regioni del cranio, come ad esempio i meningiomi, i cordomi e i carcinomi. La maggior parte dei tumori ipofisari sono Adenomi.

Cause dei Craniofaringiomi e macroadenomi ipofisari

Come precedentemente esplicato, i Craniofaringiomi potrebbero avere origine da residui di cellule epiteliali.

Non sono ancora state definite le cause dei Macroadenomi ipofisari, così come di tutti gli Adenomi ipofisari, sebbene siano noti casi di forme familiari.

Sintomi dei Craniofaringiomi e macroadenomi ipofisari

Nel caso dei Craniofaringiomi i sintomi possono essere:

• Mal di testa
• Nausea
• Vomito
• Deficit visivi
• Ipertensione endocranica

Quando il Craniofaringioma colpisce i bambini può causare:

• Idrocefalo
• Ritardi della crescita
• Problemi ormonali
• Obesità

In caso di Adenomi ipofisari si possono riscontrare i seguenti sintomi:

• Cefalea
• Alterazioni del campo visivo
• Alterazioni del ciclo mestruale
• Calo del desiderio sessuale
• Modificazioni della composizione corporea
• Osteopenia
• Osteoporosi

In particolare, nei casi di Macroadenomi ipofisari è possibile notare:

• Limitazione della visione laterale
• Diplopia
• Paralisi dello sguardo

Diagnosi dei Craniofaringiomi e macroadenomi ipofisari

In caso di sospetto tumore dell’ipofisi, che sia Craniofaringioma o Adenoma ipofisario, è necessario innanzitutto procedere con un’attenta visita medica in modo da definire una corretta anamnesi del paziente.

Successivamente è fondamentale procedere con una valutazione dei livelli ormonali effettuata tramite prelievo del sangue ed esame delle urine, eventualmente anche attraverso test che prevedono prelievi effettuati dopo la somministrazione di determinati farmaci.

Se i sintomi lasciano presupporre una compressione il nervo ottico, è fondamentale procedere con un esame volto alla valutazione della vista e del campo visivo.

Infine lo specialista può predisporre una serie di esami neuro-radiologici come:

• Tomografia computerizzata (TC)
• Risonanza magnetica nucleare (RMN)

Nei bambini è inoltre opportuno eseguire una valutazione endocrinologica.

Trattamento dei Craniofaringiomi e macroadenomi ipofisari

Al fine di definire il corretto trattamento di queste neoplasie dell’ipofisi è necessario valutare la natura della massa tumorale, la dimensione, la localizzazione, l’eventuale produzione di ormoni (e, in caso, il tipo di ormone prodotto). 

Nella maggior parte dei casi la chirurgia resta la prima scelta di trattamento, sebbene l’intervento sia particolarmente impegnativo a causa della possibile adesione del tumore alle strutture adiacenti.

Dopo la chirurgia è necessario ricorrere alla radioterapia, in particolar modo in tutti in casi di resezione parziale.