Cordomi della base cranica

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Il cordoma è un raro tumore che si sviluppa a livello della colonna vertebrale da residui della notocorda. Chiamata anche corda dorsale, la notocorda è la struttura embrionale che regola la crescita dell’ossatura cranica e della colonna vertebrale e che solitamente durante lo sviluppo scheletrico diventa un nucleo polposo del disco intervertebrale. Se ciò non avviene, le cellule residue della notocorda degenerano in cellule maligne, formando il cordoma.

I cordomi insorgono tipicamente nella zona dell’osso sacro oppure nella base cranica, ovvero ai due estremi della colonna vertebrale, ma è possibile che questo tipo di tumore si sviluppi in qualsiasi punto della linea mediana, anche all’altezza di una delle vertebre. Questo tipo di tumore coinvolge la regione sacro-coccigea nel 50-60% dei casi, la regione sfeno-occipitale nel 35% e la colonna vertebrale nel 15%. Sebbene si tratti di un tumore benigno a lenta crescita, il cordoma può invadere il tessuto osseo circostante, comprimendo (e a volte danneggiando) le strutture nervose adiacenti. Il cordoma è caratterizzato da alte probabilità di recidiva, ovvero di ripresentarsi dopo il trattamento, per questo motivo è necessario eseguire un follow-up a lungo termine. I casi di metastatizzazione sono invece rari.
 
I cordomi della base cranica costituiscono lo 0,1% di tutti i tumori intracranici e sono generalmente localizzati nella regione del clivus. Si sviluppano in egual modo in entrambi i sessi e solitamente colpiscono in un età media compresa tra i 10 e i 38 anni, sebbene in letteratura siano riportati rari casi pediatrici di bambini colpiti da questo tipo di tumore in età molto precoce, già attorno ai primi 4-5 anni di vita.

Cause dei Cordomi della Base Cranica

Come abbiamo precedentemente descritto, i cordomi si sviluppano dalle cellule della notocorda, una struttura embrionale che permette lo sviluppo della colonna vertebrale. Solitamente gran parte della notocorda scompare quando il feto ha circa 8 settimane di età, mentre le cellule restanti rimangono nell’ossatura cranica e nella colonna vertebrale.

Al momento non è ancora del tutto chiaro il motivo per cui in alcune persone le cellule notocordali si trasformino in tumorali.

Sintomi dei Cordomi della Base Cranica

I sintomi del cordoma della base cranica dipendono dalla localizzazione della lesione e dallo stato della sua crescita. Data il suo lentissimo sviluppo, questo tipo di tumore solitamente si manifesta solamente quando ha raggiunto dimensioni elevate oppure posizioni particolari. Proprio a causa delle diverse zone in cui il cordoma della base cranica può svilupparsi e diffondersi, risulta difficoltoso definirne precisamente i sintomi.

Nei casi di cordoma della base cranica si possono registrare i seguenti sintomi:

• Diplopia
• Dolore facciale
• Dolore al collo
• Cefalea
• Disfagia
• Sensibilità al volto
• Cefalea occipitale o retro-orbitale
• Disfonia
• Difetti del campo visivo
• Ipoacusia
• Atassia
• Vertigini

Trattandosi di un tumore a lento sviluppo, tra la comparsa dei primi sintomi e una corretta diagnosi solitamente si indentifica un arco temporale di 15 mesi in media.

Diagnosi dei Cordomi della Base Cranica

La difficoltà di una corretta diagnosi nel caso di cordoma della base cranica risiede nel fatto che i sintomi di questa patologia sono comuni ad altre patologie. Per questo è necessario procedere con un approccio multidisciplinare che comprenda diverse valutazioni come quella neurologica, quella neuro-oftalmologica, quella otorinolaringoiatrica ed esami radiologici mirati. 

Gli esami neurologici sono volti ad evidenziare:

• lesioni del tronco encefalico 
• lesioni dei nervi cranici

L’analisi neuro-oftalmologica comprende:

• l’acuità visiva, ovvero una valutazione della qualità della vista
• la campimetria visiva, ovvero l’analisi del campo visivo
• l’analisi dei movimenti oculari, per determinare l’entità della compressione delle vie visive e dei nervi cranici

La valutazione otorinolaringoiatrica avviene in caso di:

• disturbi della deglutizione 
• alterazioni della voce

Gli esami radiologici mirati comprendono:

• RM (risonanza magnetica) mirata con mezzo di contrasto
• RNM (risonanza magnetica) della colonna in toto
• TC (tomografia computerizzata) 

In alcuni casi il medico può richiedere anche:

• angioRM (angio-risonanzia)
• angioTAC
• accertamenti istologici
• angiografia cerebrale
• biopsia

Questa serie di esami permette di fornire una diagnosi esatta al paziente, sebbene sia a discrezione del medico decidere se eseguirli tutti oppure solamente alcuni.

Trattamento dei Cordomi della Base Cranica

Il cordoma della base cranica è conosciuto come uno dei tumori benigni più difficili da trattare sia a causa della posizione in cui è localizzato, sia a causa della sua tendenza a recidivare. Il suo trattamento richiede frequentemente procedure multidisciplinari: la rimozione della massa tumorale avviene attraverso la chirurgia, a causa dell’invasione ossea però la completa rimozione del tumore è spesso difficile. Per questo motivo e poiché questa tipologia di tumore ha la tendenza a ripresentarsi, successivamente è previsto un trattamento di radioterapia con protoni o ioni di carbonio.