Carcinomi adenoideo cistici

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Le ghiandole salivari si collocano all'interno delle vie aereo-digestive e producono la saliva, un liquido ricco di enzimi e di anticorpi, fondamentale per iniziare il processo di digestione dei cibi e per proteggere bocca e gola dalle infezioni.

Le ghiandole salivari si distinguono in maggiori e minori: le prime sono presenti in coppia e comprendono parotide (ai lati del volto), ghiandola sottomandibolare (sotto la mandibola) e ghiandola sottolinguale (sotto il pavimento boccale e la lingua), mentre le seconde sono presenti in diverse zone del volto, incluso il naso e i seni paranasali, e sono assai numerose.

Le cellule che costituiscono le ghiandole salivari possono mutare e dare origine a un tumore. Il tumore delle ghiandole salivari, fortunatamente, è piuttosto raro. Rappresenta meno dell'1% di tutti i tumori che l’uomo o la donna possono contrarre, e il 2% circa dei tumori della testa e del collo. Secondo i dati epidemiologici, ogni anno in Italia se ne diagnostica un nuovo caso ogni 100.000 abitanti maschi e meno di uno (0,7) ogni 100.000 abitanti femmine. Questo tumore si manifesta con una crescita lenta, eccezionalmente genera metastasi linfonodali e gode di buona prognosi se curato correttamente negli stadi iniziali.

Il carcinoma adenoido-cistico (AdCC) è una neoplasia maligna tipica dell'adulto-anziano, localizzata in varie parti del corpo fra cui, appunto, le ghiandole salivari. Anch’esso di lenta evoluzione, mostra carattere invasivo nei confronti degli organi adiacenti, e le metastasi si sviluppano tra il 20 e 35% dei casi, soprattutto in fegato e polmoni. Queste possono formarsi anche a distanza di molti anni. Costituisce la seconda forma più comune di tumore tracheale (30 -50% ) ed è il tumore più frequente nella ghiandola salivare sottomandibolare.

Il carcinoma adenoido-cistico è tipico, infatti, delle ghiandole salivari minori e, tra i tumori maligni delle ghiandole salivari, è classificato ad alto grado di malignità. Si tratta di un tumore con un comportamento spesso imprevedibile ed è considerato difficile da trattare. È nota ad esempio la sua elevata tendenza alla recidiva. Eppure, fortunatamente, questo tumore ha un’evoluzione lenta e la sopravvivenza nel medio periodo è buona anche in caso di recidiva adeguatamente diagnosticata e trattata.

Cause dei Carcinomi adenoideo cistici

Individuare i fattori di rischio per tumori così rari non è semplice, comunque si ritiene che:

• L'esposizione a radiazioni di testa e collo soprattutto in giovane età (per esempio a scopo terapeutico) possa aumentare il rischio di sviluppare il tumore
• L’esposizione ad alcune sostanze che si ritrovano sul luogo di lavoro potrebbero aumentare il rischio di insorgenza: le polveri di metalli (leghe di nichel) o di minerali (silicio) e le sostanze radioattive
• Il tipo di alimentazione, una dieta particolarmente povera di vitamine A e C (presenti prevalentemente in frutta e verdura fresche) sembra associata a un'incidenza più elevata della malattia
• Tra gli altri probabili fattori di rischio vi sia anche un precedente tumore benigno nella stessa zona 

Sintomi dei Carcinomi adenoideo cistici

I tumori delle ghiandole salivari mostrano spesso sintomi dolorosi, in quanto interessano i nervi circostanti. Fortunatamente la manifestazione di una sintomatologia permette di individuare più facilmente la presenza del problema.

Una lesione a una ghiandola salivare può presentarsi con sintomi molto diversi che si manifestano soprattutto nella regione della testa e del collo:

• Dolore al volto, al collo o alla bocca
• Tumefazione ghiandolare
• Infiammazioni
• Difficoltà a inghiottire
• Asimmetrie visibili e mai notate prima nella forma, dimensioni e forza muscolare tra i due lati di volto, collo, bocca
• Insorgenza di una massa

Da tenere sotto controllo anche:

• Le ostruzioni del naso
• I sanguinamenti del naso
• Il senso di intorpidimento a livello del volto

Questi ultimi sono sintomi che non necessariamente indicano la presenza di un tumore, ma che meritano comunque attenzione e un parere medico.

Diagnosi dei Carcinomi adenoideo cistici

Il medico che effettua un esame sulle ghiandole salivari può individuare la presenza di noduli o masse, che, in alcuni casi, possono far sospettare un problema di tipo oncologico.
La presenza dei sintomi e di un nodulo non permette di formulare una diagnosi certa, dunque, dopo aver indagato la storia clinica e familiare del paziente e dopo aver effettuato la visita ambulatoriale, può essere necessaria una visita specialistica da un otorinolaringoiatra.

L’imaging diagnostico ha, in questo caso, un ruolo determinante nel giungere ad una diagnosi clinica così come nel programmare un trattamento terapeutico, sia esso di tipo chirurgico o di altra natura. 

Tra gli esami più utilizzati per diagnosticare un tumore alle ghiandole salivari troviamo:

• l’ecografia
• la radiografia
• la tomografia computerizzata (TC)
• la risonanza magnetica (RM)
• TC-PET

La diagnostica per immagini permette di confermare la presenza del carcinoma e di identificarne la sede anatomica. Insieme alla biopsia, cioè il prelievo di un campione del tumore e la sua analisi al microscopio, permette, poi, di determinarne la natura e di effettuare la pianificazione terapeutica migliore.

Trattamento dei Carcinomi adenoideo cistici

Il primo trattamento previsto in caso di carcinomi adenoideo-cistici delle ghiandole salivari è la chirurgia radicale seguita da un ciclo di radioterapia convenzionale.
Per i tumori avanzati, quelli ad esempio in cui vengono invasi l’orbita, lo spazio masticatorio o l’encefalo, la chirurgia non è la scelta più adeguata perché il chirurgo non ha la possibilità di rimuovere il tumore in modo totale e il residuo lasciato ha un’alta possibilità di crescere a causa dell’inefficacia della radioterapia convenzionale.
In questi casi l’adroterapia con ioni carbonio può rappresentare una valida possibilità di trattamento. A differenza dei fotoni impiegati nella radioterapia, gli ioni sono più pesanti e potenti e questa loro caratteristica consente di vincere la radioresistenza dei carcinomi adenoideo-cistici delle ghiandole salivari. Tra gli altri vantaggi dell’adroterapia nel trattamento di questo tumore ricordiamo:

• Riduzione dell’esposizione alle radiazioni delle ghiandole salivari
• Riduzione dell'esposizione radiazioni al tronco cerebrale e altre strutture cerebrali sensibili
• Riduzione del rischio di effetti sulla deglutizione
• Riduzione del rischio di ridotta salivazione (xerostomia)
• Riduzione del rischio di danni neurologici