Tumori primitivi del fegato e delle vie biliari - non trattabili con SSN

Descrizione dei Tumori primitivi del fegato e delle vie biliari

I tumori del fegato e delle vie biliari NON rientrano nelle patologie trattabili con Sistema Sanitario Nazionale (SSN).

I Tumori primitivi del fegato e delle vie biliari sono neoplasie del distretto epatobiliare che possono essere classificate in:

• Tumori del fegato
• Tumori delle vie biliari

Tumori primitivi del fegato

I tumori primitivi del fegato, ovvero quelli che originano dagli epatociti, più comuni si possono suddividere in:

• Neoplasie benigne
  • Angioma
  • Iperplasia nodulare focale
  • Adenoma
• Epatocarcinoma
• Angiosarcoma
• Colangiocarcinoma intraepatico
• Epatoblastoma (in bambini e neonati)

Tra i tumori maligni primitivi del fegato il più diffuso è sicuramente l’epatocarcinoma.

I tumori primitivi sono solitamente più rari rispetto a quelli secondari in quanto il fegato, data la sua funzione di filtro per l’organismo, riceve sangue dalla maggior parte dei distretti corporei, diventando sede ottimale per lo sviluppo di metastasi.

Generalmente i tumori epatici primitivi tendono a non migrare verso altri organi, ma sono più predisposti alla diffusione all’interno del fegato stesso, dando vita a tumori multifocali.

I tumori primitivi del fegato si sviluppano nella maggior parte dei casi dopo i 50 anni di età, prediligendo i soggetti di sesso maschile.

Tumori primitivi delle vie biliari

I tumori primitivi delle vie biliari invece possono essere suddivisi in:

• Colangiocarcinomi extraepatici
  • Tumore di Klatskin
  • Tumori della via biliare distale
• Tumore della colecisti

I tumori primitivi delle vie biliari si sviluppano più frequentemente nei soggetti di sesso femminile, con un’età media di esordio intorno ai 65 anni.

Cause dei Tumori primitivi del fegato e delle vie biliari

Le cause dei Tumori primitivi del fegato e delle vie biliari non sono ancora del tutto certe, sebbene ci siano alcuni fattori di rischio comuni a entrambe queste categorie patologiche:

• Cirrosi
• Infezione cronica da virus dell'epatite B
• Infezione cronica da virus dell'epatite C
• Emocromatosi
• Malattie croniche del fegato o delle vie biliari
• Malattie infiammatorie croniche dell’intestino
• Obesità
• Fumo
• Agenti ambientali tra cui aflatossine, diossina, nitrosamine, radon e asbesto
• Alterazioni del metabolismo come diabete, ipertensione, ipercolesterolemia
• Suscettibilità genetica (mutazioni dei geni KRAS, INK4a, p53 e EGFR)
• Malattie a genesi autoimmune come colangite sclerosante primitiva o congenita, deficit di enzimi come Afa-1-antritripsina o tirosina

Sintomi dei Tumori primitivi del fegato e delle vie biliari

Sia i tumori del fegato che quelli delle vie biliari sono, soprattutto nelle fasi iniziali, totalmente asintomatici. Sintomi specifici si manifestano al progredire della malattia e possono includere:

• Dolore alla parte superiore dell’addome, con possibilità di irradiazione fino a schiena e spalle
• Ingrossamento del ventre
• Stanchezza
• Febbre
• Perdita di peso
• Mancanza di appetito
• Nausea
• Vomito
• Sensazione di sazietà
• Ittero
• Urine di colore scuro
• Feci di colore chiaro

Diagnosi dei Tumori primitivi del fegato e delle vie biliari

In caso di sospetto tumore primitivo del fegato o delle vie biliari il medico esegue un esame obiettivo comprensivo di palpazione dell’addome, controllo della presenza di ascite, osservazione del colore di pelle e occhi. Successivamente procede con l’anamnesi del paziente.

In seguito può procedere con la prescrizione di esami del sangue volti a controllare le transaminasi e la bilirubina. Inoltre il medico può eseguire una valutazione dell’alfa-fetoproteina (AFP), una proteina il cui riscontro nell’adulto può, nella maggior parte dei casi, segnalare la presenza di un carcinoma epatocellulare.

Successivamente può prescrivere una serie di tecniche di imaging comprensive di:

• Ecografia addominale
• Tomografia computerizzata (TC)
• Risonanza magnetica (RM)
• Tomografia a emissione di positroni (PET)
• Angiografia epatica e/o colangiografia
• Ecoendoscopia

Infine è necessario procedere con una biopsia epatica volta ad analizzare il tessuto sospetto e a fornire una diagnosi definitiva.

Accertata la presenza di un tumore primitivo del fegato o delle vie biliari, è necessario procedere alla stadiazione per valutare la terapia più indicata al trattamento della neoplasia. In questo caso esistono due sistemi di stadiazione differenti: il sistema TNM, più efficace nel predire la prognosi di pazienti sottoposti a resenzione, e il sistema BCLC, più significativo nella prognosi di pazienti non sottoposti ad intervento chirurgico.

Il sistema TNM è basato sui seguenti parametri:

• T: estensione del tumore 
• N: stato dei linfonodi
• M: presenza di metastasi

A seguito di queste lettere vengono aggiunti dei numeri da 0 a 4 per indicare una gravità crescente.

Il sistema BCLC è basato sui seguenti stadi:

• A: precoce
• B: intermedio
• C: avanzato

Trattamento dei Tumori primitivi del fegato e delle vie biliari

Il trattamento del tumore primitivo del fegato e delle vie biliari varia a seconda di una serie di fattori come ad esempio lo stato di salute generale del paziente, lo stadio della malattia, il numero di masse tumorali presenti, dove sono localizzate, la loro dimensione e dell’eventuale metastasi. Per questo motivo è sempre necessario che il trattamento terapeutico sia valutato da un team multidisciplinare.

Solitamente la terapia di scelta è rappresentata dalla chirurgia, sebbene spesso questo approccio non possa essere adottato a causa di una diagnosi eseguita in fase troppo avanzata.