ANGELICA, MAMMA DOPO UN TUMORE RARO

Il primo caso al mondo di gravidanza naturale dopo adroterapia alle pelvi è la storia di Angelica, con una diagnosi di condrosarcoma di grado 1 del sacro vicinissimo a retto, utero e ovaie, che oggi stringe tra le braccia la sua piccola Federica di quasi 5 mesi.
Ed è anche la storia di una task force di medici del CNAO e del Policlinico San Matteo di Pavia che hanno gettato il cuore oltre l’ostacolo e si sono messi alla prova in un percorso dall’esito tutt’altro che scontato, testimoniando i risultati cui possono arrivare due strutture d’eccellenza che uniscono le forze in una collaborazione multidisciplinare.
Ne parliamo direttamente con loro: Dott.ssa Amelia Barcellini (Radioterapista Oncologa CNAO), Dott.ssa Federica Broglia (Anestesista Policlinico San Matteo), Dott.ssa Chiara Cassani (Ginecologa Oncologa Policlinico San Matteo) Dott.ssa Maria Paola Delmonte (Anestesista Policlinico San Matteo) Dott.ssa Maria Rosaria Fiore (Radioterapista Oncologa CNAO).

Dott.ssa Barcellini e Dott.ssa Fiore, Angelica era affetta da un condrosarcoma, un tumore tipicamente resistente alla radioterapia. Quali sono gli standard terapeutici di questo tipo di patologie?

Il condrosarcoma è un tumore raro che appartiene alla grande famiglia dei sarcomi, ed è così raro che la sua incidenza, ogni 100mila abitanti, è stimata tra gli 0.5 e gli 0.8. Di questo tumore raro il 20% si va a localizzare nella colonna vertebrale e a livello del sacro e del coccige. La valutazione del trattamento dei condrosarcomi si esegue a seconda della natura della neoplasia, della sua localizzazione, della sua diffusione e delle condizioni generali di salute del paziente. Di per sé, quando è possibile, la prima scelta terapeutica è l’approccio chirurgico, tuttavia spesso in queste particolari neoplasie la resezione totale è difficilmente eseguibile per via dello stato avanzato della malattia e la chirurgia può determinare delle sequele importanti sul paziente, impattando negativamente sulla qualità della sua vita. Inoltre questi tumori sono spesso altamente radioresistenti, perciò l’adroterapia con protoni e soprattutto con ioni carbonio, particolarmente indicati per i tumori radioresistenti, risulta uno dei trattamenti più efficaci, riducendo il danno ai tessuti sani circostanti e di conseguenza gli effetti collaterali.

Quale è stata la sfida più grande di questo caso clinico?

Escluso l’approccio chirurgico, per trattare il tumore di Angelica serviva una dose radicale, quindi elevata di adroterapia che non era compatibile con la dose tollerata dagli organi a rischio adiacenti in particolare il retto e, data la giovane età di Angelica, dell’utero e delle ovaie. Per distanziare retto e utero è stato impiantato chirurgicamente un dispositivo in silicone, detto ‘spacer’, tra il tumore da irradiare e gli organi a rischio. Le ovaie, se fossero state lasciate in sede, avrebbero ricevuto una dose di radiazioni tale da renderle inattive dal punto di vista ormonale determinando anche una menopausa radio-indotta. Data la giovane età di Angelica e la necessità di preservare la sua funzionalità ormonale, occorreva dislocarle affinché non risentissero neanche di una eventuale minima dose di irradiazione. Poiché ogni intervento sulle ovaie non è scevro di rischi, Angelica si è sottoposta anche ad un intervento di crioconservazione oocitaria per permetterle in un futuro di diventare madre. Grazie all’intervento del Professor Lorenzo Cobianchi del Policlinico San Matteo, durante lo stesso intervento di impianot di spacer, le ovaie sono state traslocate anteriormente e "appese" alla parete addominale. Grazie a tale procedura gli organi interessati sono stati risparmiati  dal fascio di particelle a quindi dalla alta dose che li avrebbe danneggiati..Abbiamo seguito la funzionalità ormonale di Angelica durante tutti i controlli, senza mai evidenziare delle alterazioni.
A nostra conoscenza è la prima volta al mondo che si eseguiva un trattamento con ioni carbonio alla pelvi preceduto da una procedura di questo tipo. Le sedute si sono svolte nell’estate del 2019, nella primavera 2022 Angelica ci ha comunicato di essere incinta.

Quale è stato l’approccio dal punto di vista anestesiologico per il parto di Angelica?

Da subito ci siamo basate su Angelica e sulla sua gravidanza, monitorando ogni aspetto, settimana dopo settimana, visita dopo visita. Nel contempo, forti delle linee guida dell'anestesia ostetrica, abbiamo deciso di per l'anestesia loco-regionale come tecnica di scelta, ben consapevoli della possibilità di dover cambiare il piano d'anestesia in ogni momento.

Che ruolo ha svolto il Vostro “coraggio” nelle scelte adottate per la gravidanza di Angelica?

Il "coraggio" fa parte dell'essere anestesista in sala parto; in questo particolare caso, mai descritto in letteratura, il rapporto fiduciario medico-paziente e la forza di Angelica ci hanno sostenuto in ogni passo.

Dott.ssa Cassani, quanto è stato fondamentale in un caso come quello di Angelica la cooperazione tra differenti specialità e istituti?

La cooperazione tra specialisti differenti afferenti a strutture diverse è stata la vera chiave del successo della storia di Angelica. A partire da chi ha programmato il trattamento, pensando PRIMA al DOPO, e preoccupandosi quindi di mettere al “sicuro” la potenziale fertilità di Angelica, non solo con la criopreservazione ovocitaria (ormai standard of care in questi casi), ma anche dislocando utero e annessi al di fuori del campo di irradiazione, grazie all’aiuto del Prof Cobianchi che ha materialmente eseguito questo tipo di procedura chirurgica.
Anche per la gestione ostetrica c’è stato un grande lavoro di squadra: non essendoci precedenti in letteratura, abbiamo utilizzato i dati relativi alla terapia con fotoni per valutare i potenziali rischi fetali (abortività, parto pretermine, anomalie di placentazione, ritardo di crescita) e materni (emorragia del postpartum) di questa gravidanza, comunque rassicurati dal fatto che la stima della dose ricevuta dall’utero durante il trattamento fosse molto bassa. Infatti la gravidanza e il taglio cesareo si sono svolti senza complicanze. Credo che questo sia uno degli esempi più riusciti di reale e fattiva multidisciplinarietà.

Quanto è stato stimolante dal punto di vista professionale seguire questo caso?

L’unicità del caso e il lavoro di squadra hanno fatto sì che partecipare a questo percorso sia stato davvero stimolante e un’occasione di grande crescita professionale. L’aver contribuito a permettere a una giovane donna di realizzare il proprio sogno più grande rimane un’emozione e una soddisfazione impagabile.

Se dovesse raccontare con degli aggettivi questa storia quali utilizzerebbe?

Più che aggettivi utilizzerei dei sostantivi perché la storia di Angelica è innanzitutto un esempio di concretezza e di come l’alleanza terapeutica tra paziente e caregiver possa portare a risultati che vanno anche oltre l’atteso. Quindi: interdisciplinarietà, innovazione, fiducia e speranza!