Tumeurs primitives du foie et des voies biliaires

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Les Tumeurs primaires du foie et des voies biliaires sont des néoplasies du détroit hépatobiliaire qui peuvent être classés en :

• Tumeurs du foie
• Tumeurs des voies biliaires

Tumeurs primaires du foie

Les tumeurs hépatiques primaires, c'est-à-dire celles qui proviennent d'hépatocytes plus communs, peuvent être divisées en :

• Néoplasies bénignes
  • Angiome
  • Hyperplasie nodulaire focale
  • Adénome
• Carcinome hépatocellulaire
• Angiosarcome
• Cholangiocarcinome intrahépatique
• Hépatoblastome (chez les enfants et les nourrissons)

Parmi les tumeurs malignes primitives du foie, la plus courante est certainement le carcinome hépatocellulaire. 

Les tumeurs primaires sont généralement plus rares que les tumeurs secondaires car le foie, étant donné sa fonction de filtre pour l'organisme, reçoit du sang de la plupart des détroits du corps, devenant le site optimal pour le développement de métastases.

En règle générale, les tumeurs hépatiques primaires ont tendance à ne pas migrer vers d'autres organes, mais sont plus susceptibles de se propager dans le foie lui-même, ce qui donne lieu à des tumeurs multifocales. 

Les tumeurs hépatiques primaires se développent dans la plupart des cas après 50 ans, préférant les sujets masculins.

Tumeurs primaires des voies biliaires

Les tumeurs primaires des voies biliaires, en revanche, peuvent être divisées en :

• Cholangiocarcinomes extrahépatiques
  • Tumeur de Klatskin
  • Tumeur de la voie biliaire distale
• Tumeur de la vésicule biliaire

Les tumeurs biliaires primaires se développent plus fréquemment chez les femmes, avec un âge moyen d’apparition vers 65 ans.

Causes des Tumeurs primaires du foie et des voies biliaires

Les causes des tumeurs primaires du foie et des voies biliaires ne sont pas encore tout à fait certaines, bien qu'il existe certains facteurs de risque communs à ces deux catégories pathologiques :

• Cirrhose
• Infection chronique par le virus de l'hépatite B
• Infection chronique par hépatite C
• Hémochromatose
• Maladies chroniques du foie ou des voies biliaires
• Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin
• Obésité
• Tabagisme
• Agents environnementaux dont les aflatoxines, la dioxine, les nitrosamines, le radon et l'asbeste
• Altérations métaboliques telles que le diabète, l'hypertension, l'hypercholestérolémie
• Susceptibilité génétique (mutations des gènes KRAS, INK4a, p53 et EGFR)
• Maladies à genèse auto-immune telles que la cholangite sclérosante primaire ou congénitale, carence enzymatique telle que l'antitrypsine Alpha 1 ou la tyrosine

Symptômes des Tumeurs primaires du foie et des voies biliaires

Les tumeurs du foie et des voies biliaires sont, en particulier aux premiers stades, totalement asymptomatiques. Des symptômes spécifiques se manifestent à mesure que la maladie progresse et peuvent inclure :

• Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen, avec possibilité d'irradiation jusqu'au dos et aux épaules
• Grossissement du ventre
• Fatigue 
• Fièvre 
• Perte de poids 
• Manque d'appétit 
• Nausées 
• Vomissements 
• Sensation de satiété 
• Jaunisse 
• Urine foncée 
• Selles claires

Diagnostic des Tumeurs primaires du foie et des voies biliaires

En cas de soupçon de tumeur primaire du foie ou des voies biliaires, le médecin procède à un examen objectif comprenant la palpation de l'abdomen, le contrôle de la présence d'ascite, l'observation de la couleur de la peau et des yeux. Il procède ensuite aux antécédents médicaux du patient.

Il peut ensuite prescrire des tests sanguins pour vérifier les transaminases et la bilirubine. De plus, le médecin peut effectuer une évaluation de l'alpha fœtoprotéine (AFP), une protéine dont la détection chez l'adulte peut, dans la plupart des cas, signaler la présence d'un carcinome hépatocellulaire.

Par la suite, il peut prescrire une série de techniques d'imagerie, notamment :

• Échographie abdominale
• Tomodensitométrie (TDM)
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
• Tomographie par émission de positons (TEP)
• Angiographie et / ou cholangiographie hépatique
• Échoendoscopie

Enfin, il est nécessaire de procéder à une biopsie hépatique visant à analyser le tissu suspect et à fournir un diagnostic définitif.

Après avoir vérifié la présence d'une tumeur primaire du foie ou des voies biliaires, il est nécessaire de procéder à la stadification pour évaluer la thérapie la plus appropriée pour le traitement de la néoplasie. Dans ce cas, il existe deux systèmes de stadification différents : le système TNM, plus efficace pour prédire le pronostic des patients subissant une résection, et le système BCLC, plus significatif dans le pronostic des patients ne subissant pas de chirurgie.

Le système TNM est basé sur les paramètres suivants :

• T : extension de la tumeur 
• N : état des ganglions lymphatiques
• M : présence de métastases

Après ces lettres, des chiffres de 0 à 4 sont ajoutés pour indiquer une augmentation de la gravité.

Le système BCLC est basé sur les stades suivants :

• A : précoce
• B : intermédiaire
• C : avancé

Traitement des Tumeurs primaires du foie et des voies biliaires

Le traitement de la tumeur primitive du foie et des voies biliaires varie en fonction d'une série de facteurs tels que, par exemple, l’état de santé générale du patient, le stade de la maladie, le nombre de masses tumorales présentes, leur localisation, leur dimension et de l’éventuelle métastase. Pour cette raison, il est toujours nécessaire que le traitement thérapeutique soit évalué par une équipe multidisciplinaire.

Habituellement, la thérapie de choix est représentée par la chirurgie, bien que souvent cette approche ne puisse pas être adoptée en raison d'un diagnostic effectué trop tard.