Tumeurs du thymus

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Les tumeurs du thymus sont des néoplasies qui proviennent des cellules épithéliales du thymus. Bien qu'il s'agisse de néoplasies rares, elles représentent les tumeurs les plus fréquentes du médiastin antérieur. Les sous-types histologiques les plus fréquents de tumeur du thymus sont représentés par :

• Les Thymomes (90% des cas)
• Les Carcinomes thymiques (5/10% des cas)

Le Thymome est une tumeur à croissance lente qui, dans de rares cas d'agressivité particulière, tend à s'étendre aux tissus et organes environnants. Il a été constaté que les patients atteints de thymome peuvent dans certains cas être porteurs d'autres maladies affectant le système immunitaire : la Myasthénie grave a été trouvée dans 30/40% des cas, tandis que dans 5/10% des cas, les patients étaient porteurs d'Aplasie globulaire ou d'Hypogammaglobulinémie.

Le Carcinome Thymique, au contraire, est une tumeur qui se développe plus rapidement et qui a généralement tendance à s'étendre à d'autres sites. Cette caractéristique rend le traitement de cette tumeur du thymus plus compliqué.

L'une des différences entre ces deux néoplasies thymiques est représentée par leurs cellules tumorales : dans le thymome, elles semblent très similaires aux cellules saines du thymus, tandis que dans le carcinome thymique, elles se présentent avec une apparence totalement différente. 

Les néoplasies thymiques peuvent survenir à tout âge, bien qu'elles soient plus fréquentes chez les personnes de plus de 50 ans. Les deux sexes sont touchés de manière identique.

Causes des Tumeurs du thymus

Les causes des néoplasies épithéliales thymiques ne sont pas encore connues bien que, comme anticipé précédemment, en cas de Thymome, l’association avec d'autres pathologies hématologiques ou immunologiques telles que les suivantes, n’est pas rare :

• Myasthénie grave
• Aplasie érythrocytaire
• Lupus érythémateux systémique
• Hypogammaglobulinémie
• Myélome multiple
• Myosite
• Dystrophie myotonique
• Syndrome de Lambert Eaton
• Syndrome de Sjögren
• Thyroïdite de Hashimoto
• Anémie aplasique

Symptômes des Tumeurs du thymus

Dans la plupart des cas, les Tumeurs du thymus sont totalement asymptomatiques. Lorsqu'ils sont présents, les symptômes peuvent inclure :

• Toux sèche persistante
• Faiblesse musculaire
• Détresse respiratoire 
• Douleur thoracique
• Sensation de compression thoracique
• Diminution de la voix
• Gonflement du cou et / ou des épaules

Chez les patients atteints de Thymome, il est possible de trouver des symptômes liés à la Myasthenia gravis, telles que :

• Difficulté à garder les yeux ouverts
• Diplopie
• Fatigue
• Perte de poids
• Fièvre

Diagnostic des Tumeurs du thymus

En cas de soupçon de Tumeur du thymus, le médecin, après avoir effectué l'examen objectif et évalué les antécédents médicaux du patient, effectue une série de tests de diagnostic visant à confirmer la pathologie et à déterminer l'emplacement, la forme et la dimension de la tumeur.

Le diagnostic de Tumeur du thymus, qu'il s'agisse de Thymome ou de Carcinome thymique, est basé sur les résultats de :

• La radiographie thoracique (radiographie)
• La tomographie axiale informatisée (CT)
• L’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM)
• La tomographie par émission de positons (TEP)

Pour connaître la nature de l'anomalie, il est nécessaire d'obtenir ultérieurement un diagnostic histologique par biopsie, réalisé en analysant l'échantillon suspect de tissu thymique suspect.

En cas de thymome, les investigations réalisées sont également nécessaires pour définir le stade de la tumeur, afin de pouvoir évaluer la bonne stratégie thérapeutique. La stadification est donnée par la classification clinique de Masaoka, basée sur le caractère invasif de la tumeur. Cette classification est également utilisée pour les Carcinomes du thymus, mais cette occurrence se produit plus rarement car lorsque ce type de tumeur est diagnostiqué, dans la plupart des cas, il est déjà répandu ailleurs dans le corps.

Les Tumeurs du thymus sont classées selon les stades suivants :

• Stade I : la tumeur est limitée au thymus et à la cloison conjonctive qui l'entoure
• Stade II : la tumeur s'est propagée au-delà de la cloison, envahissant le tissu adipeux environnant et la plèvre, ou est entré en contact avec le péricarde
• Stade III : la tumeur a envahi les organes adjacents au thymus
• Stade IV, divisé en deux situations :
  • Stade IV A : la tumeur s'est propagée à la plèvre ou au péricarde
  • Stade IV B : la tumeur s'est propagée au système sanguin et / ou lymphatique, générant des métastases dans d'autres organes
• Récidive : la tumeur réapparaît même après le traitement, se développant dans le même site primaire ou dans un autre organe

Dans le cas du Stade I, on parle de tumeur non invasive, tandis que dans le cas de l'un des autres stades, il s'agit d'une tumeur invasive.

Traitement des Tumeurs du thymus

Le traitement de ces néoplasies dépend d'une série de facteurs tels que le type de tumeur du thymus, le stade de la maladie et l'état de santé général du patient, surtout en cas de coexistence d'autres pathologies. 

Les options thérapeutiques comprennent la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie et l'hormonothérapie.