Tumeurs de l'orbite

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Les tumeurs primaires de l’orbite sont une maladie relativement rare. À l'exception des tumeurs lymphoïdes qui représentent l'histotype le plus fréquent de tumeur orbitale, les autres tumeurs des tissus intra-orbitaires sont assez rares.

Parmi les tumeurs d'origine épithéliale, la tumeur de la glande lacrymale est parmi les plus fréquentes avec une forte tendance à s'infiltrer dans les structures environnantes, en particulier les os qui délimitent la cavité orbitaire, ce qui rend l'approche chirurgicale conservatrice complexe. Les principaux histotypes sont le carcinome adénoïde kystique, le carcinome mucoépidermoïde et l'adénocarcinome. 

Les tumeurs ayant origine dans le tissu conjonctif sont extrêmement hétérogènes du point de vue histologique. Les sous-types les plus décrits appartiennent à la famille des sarcomes.

L'incidence des tumeurs secondaires est certainement plus élevée que celle des tumeurs primaires de l'orbite. Les métastases les plus fréquentes se trouvent chez les femmes en relation avec la forte incidence du carcinome mammaire. Les femmes représentent 70% des patientes souffrant de maladies secondaires uvéales en raison du tropisme marqué pour la choroïde qu’a le carcinome mammaire. Les métastases des tumeurs broncho-pulmonaires, prostatiques, les métastases des mélanomes, gastro-intestinales et rénales suivent. Les métastases de tumeurs diverses sont moins fréquentes, telles que : le carcinome thyroïdien, testiculaire, pancréatique, utérin, parotide, ovarien et pleural.

Le mélanome oculaire est la plus fréquente des tumeurs intraoculaires malignes de l'âge adulte. Il  touche environ 400-500 personnes par an en Italie. Bien que rare, il peut être très handicapant à la fois pour une fonction visuelle altérée et pour sa capacité à donner des métastases à distance.

Causes des Tumeurs de l’orbite

Les facteurs de risque qui conduisent au développement de tumeurs oculaires ne sont pas encore connus et il est difficile de définir une stratégie de prévention efficace. La meilleure forme de prévention est le contrôle ophtalmologique annuel du fond d'œil et une visite opportune en cas d'apparition de symptômes ou d'anomalies.

Symptômes des Tumeurs de l’orbite

La présentation clinique des tumeurs orbitales, primaires ou secondaires, et du mélanome oculaire est déterminée par le site d'apparition de la tumeur. Les symptômes varient donc selon les structures compromises par la maladie.

Ils peuvent présenter une augmentation de la saillie de l'œil, appelée exophtalmie, comme des changements dans les paupières, des changements dans la sensibilité de la région orbitaire accompagnés ou non de douleurs locales, des troubles visuels de toutes sortes, tels qu'une acuité visuelle réduite, une vision double, la perte de vision dans une ou plusieurs directions.

Compte tenu de la complexité de la symptomatologie des tumeurs orbitales, toute altération survenant au niveau de l'orbite, des yeux et des fonctions visuelles est nécessaire pour se soumettre à une visite spécialisée.

Diagnostic des Tumeurs de l’orbite

Un diagnostic correct implique principalement la collecte des antécédents personnels et familiaux du patient. L'examen objectif permet d'évaluer la région anatomique avec des variations possibles des parties et des fonctions de l'œil.

Une évaluation ophtalmologique complète implique une série d'enquêtes ophtalmologiques spécifiques que le spécialiste définira sur la base de l'hypothèse diagnostique. Les examens radiologiques indiqués pour la région orbitaire et l'œil sont l'IRM et la TDM avec un produit de contraste qui sera requis pour cibler le détroit spécifique ou d'autres détroits en fonction du diagnostic ou de l'hypothèse diagnostique.

Traitement des Tumeurs de l’orbite

Tumeurs orbitales 
Souvent, une énucléation est nécessaire, ce qui entraîne une perte de la fonction visuelle et les résultats esthétiques d'une intervention mutilante. À ce jour, l'orientation la plus partagée est l'approche chirurgicale conservatrice avec l'utilisation de la radiothérapie adjuvante. Le site anatomique notoirement difficile à attaquer chirurgicalement ne permet pas, dans la plupart des cas, une résection macroscopique à larges marges. La radiothérapie par chirurgie adjuvante est indiquée pour améliorer le contrôle local des maladies avec l'administration de doses élevées qui sont souvent limitées par la proximité des structures critiques. L'utilisation de particules pour le traitement de ce site est indiquée grâce à leur sélectivité physique intrinsèque qui permet de délivrer une dose élevée à la tumeur, en épargnant les structures saines environnantes, limitant, si possible, les dommages fonctionnels. De plus, les tumeurs ayant origine dans le tissu conjonctif, appartenant principalement à la famille des sarcomes, sont notoirement radiorésistantes et peuvent bénéficier du traitement aux ions carbone qui, en plus de la sélectivité dosimétrique, ont également une plus grande efficacité biologique qui peut, vraisemblablement, réduire la capacité de réparation des cellules résistant à l'effet d'autres irradiations.

Mélanome oculaire 
Un choix thérapeutique conservateur a été consolidé pour le traitement du mélanome oculaire, c'est-à-dire éviter l'ablation de l'œil, en préservant la fonction visuelle et cosmétique du patient. La protonthérapie est en usage depuis les années 80 et le grand nombre de patients traités et les résultats consolidés ont permis d'affirmer qu'il n'y a pas de différences dans les résultats du contrôle des maladies entre la radiothérapie et l'énucléation de l’œil. À ce jour, les patients nécessitant une énucléation sont une petite minorité. Pour réaliser la protonthérapie, une étroite collaboration avec l'ophtalmologiste, expert en oncologie oculaire, est nécessaire, tant pour le diagnostic correct que pour la préparation du traitement par protons qui implique une phase chirurgicale de marquage tumoral, en positionnant de petits clips qui permettront au radiothérapeute d’identifier et irradier correctement la tumeur et en même temps de sauver les structures saines comme, par exemple dans ce cas, le nerf optique.

Le traitement des tumeurs orbitales et des mélanomes oculaires est en cours au CNAO.