Sarcomes

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Les sarcomes sont des tumeurs malignes rares, touchant environ 5 personnes sur 100 000 chaque année. Ils proviennent des tissus connectifs, c'est-à-dire des tissus qui ont pour tâche de soutenir le corps, et peuvent donc affecter les muscles, les os, le cartilage, les tendons, les couches profondes de la peau, les vaisseaux sanguins et le tissu adipeux.

Actuellement, plus de 100 types différents de sarcomes sont connus, divisés en 3 macro-catégories :

• Les Sarcomes osseux
• Les Sarcomes des tissus mous
• Les Tumeurs stromales gastro-intestinales

Dans ce contexte, nous traitons des sarcomes osseux.

Les sarcomes osseux : l’ostéosarcome et le chondrosarcome

De quoi s'agit-il ?
Les sarcomes osseux sont des tumeurs osseuses primitives, c’est-à-dire des tumeurs qui proviennent des os eux-mêmes ; elles sont moins fréquentes que les tumeurs osseuses métastatiques, qui surviennent à la suite de la migration de cellules cancéreuses d'autres parties du corps, et touchent en moyenne 1 personne sur 100 000 par an. Les plus touchés par la maladie sont les jeunes de 20 ans environ ; dans tous les cas, plus de la moitié des diagnostics se produisent avant 60 ans.

Quel est le site d'apparition ? 
Une tumeur osseuse primaire peut potentiellement provenir de n'importe quel segment osseux. Chez les jeunes, les os à croissance rapide (tels que les os longs du fémur ou du bras) sont généralement plus affectés, tandis que chez les personnes âgées, les sites tels que l'épaule, la mâchoire ou le genou sont les plus touchés.

Comment sont-ils classés ?
Selon l'origine cellulaire, les sarcomes osseux sont divisés en :

• Ostéosarcome : c'est la tumeur primaire de l'os la plus fréquente et elle se développe dans le tissu osseux
• Chondrosarcome : c'est la deuxième tumeur primaire de l'os la plus fréquente et elle se développe dans le cartilage

L'ostéosarcome provient des précurseurs des ostéoblastes, cellules particulières dont est fait un os, qui n’arrivent pas à évoluer en cellule mature et restent bloquées dans un état immature et précancéreux. Il survient généralement au cours de la période de croissance osseuse maximale et affecte donc principalement les enfants et les adolescents, sans grandes différences entre hommes et femmes.

Le chondrosarcome provient du cartilage, un tissu connectif qui, en plus d'avoir d'importantes fonctions de soutien, contribue à la formation des os. 
Il se manifeste plus chez l'homme que chez la femme et affecte plus fréquemment le fémur, l'humérus, l'omoplate, le bassin et les côtes. Il en existe différents types, qui peuvent être classés en fonction de la cellule qui constitue la tumeur (le chondrosarcome conventionnel, différencié, mésenchymateux ou à cellules claires) ou en fonction du degré d'agressivité de la maladie (I °, II ° ou III °).

Symptômes des Sarcomes

Les symptômes des sarcomes de l'os peuvent ne pas apparaître longtemps et lorsqu'ils apparaissent, ils dépendent de la localisation de la tumeur et sont principalement :  

• Douleur, gonflement, rougeur 
• Raideur articulaire, boiterie 
• Limitation du mouvement 
• Fractures pathologiques

Dans les ostéosarcomes au début, la douleur peut être intermittente et vague, mais a tendance à s'intensifier pendant la nuit et pendant l'activité physique. À mesure que la maladie progresse, elle devient constante et grave.

Lorsque la tumeur se développe, d'autres symptômes apparaissent parfois tels que la fatigue, la transpiration excessive, les maux de dos ou la perte de contrôle de l'intestin ou de la vessie (si la tumeur affecte le bassin ou la base de la colonne vertébrale).

En général, si le sarcome se propage à d'autres parties du corps, divers autres symptômes peuvent se développer.

Diagnostic des Sarcomes

Les fractures, les infections et de nombreuses autres conditions peuvent imiter la présence d'une tumeur osseuse, ce qui rend le diagnostic complexe. 

Pour vérifier l'existence d'un sarcome osseux, les médecins recourent à :

• Une anamnèse détaillée
• Un examen objectif précis (ensemble des manœuvres de diagnostic)
• Des analyses de sang et d'urine 
• Des tests d'imagerie diagnostique, qui sont principalement utilisés pour identifier la position exacte et l'étendue de la masse tumorale
  • l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) ;
  • le CT (ou tomographie axiale informatisée) ;
  • la TEP (ou tomographie par émission de positrons) ;
• Une biopsie tumorale, qui consiste à prélever et analyser un échantillon de cellules de la tumeur. Le prélèvement peut se faire au moyen d'une aiguille (biopsie osseuse à l'aiguille) ou au moyen d'un bistouri (biopsie « ouverte »)

Traitement des Sarcomes

Étant donné qu'il s'agit de maladies rares, le patient ayant un diagnostic de sarcome doit être évalué et pris en charge par des Centres de référence Nationale ayant une expérience attestée dans ce domaine. La gestion des sarcomes est toujours multidisciplinaire et intégrée et implique une collaboration entre différents spécialistes tels que l'oncologue médical, le chirurgien et le radiothérapeute.

Le traitement des sarcomes considère la chirurgie comme la principale option de traitement pour l'ablation complète et « à grandes marges » de la néoplasie. Lorsque le chirurgien estime que la néoplasie ne peut pas être opérée de façon conservatrice, la thérapie par hadrons aux protons ou aux ions carbone peut être une alternative valable à la radiothérapie aux rayons X. 
Elle permet, en effet, d'irradier une dose beaucoup plus élevée de rayons i avec moins de dommages pour les tissus environnants.

L'hadronthérapie peut également jouer un rôle avant la chirurgie (intention néoadjuvante) ou après la chirurgie (intention adjuvante). 

Au CNAO, nous traitons par l’hadronthérapie :

• Les Sarcomes de la tête et du cou
• Les Sarcomes du tronc
• Les Sarcomes de l'abdomen
• Les Sarcomes du bassin
• Les Sarcomes des membres (seulement certains cas)

Les données recueillies au CNAO montrent que l'hadronthérapie est un traitement très bien toléré, ce qui permet de compléter le travail du chirurgien avec moins de toxicité par rapport à ce que peut faire la radiothérapie conventionnelle.