Névromes des nerfs crâniens

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Les Neurinomes, également appelés Schwannomes, sont des tumeurs qui affectent les nerfs crâniens et les nerfs spinaux. Ils proviennent des cellules de Schwann, cellules qui composent la gaine de myéline visant à recouvrir les nerfs périphériques.

Caractérisés par une croissance relativement lente, les Neurinomes sont généralement de nature bénigne, bien que dans moins de 1% des cas, ils se transforment en tumeurs malignes. Cependant, à l'âge pédiatrique, il existe un pourcentage important de tumeurs neurogènes de nature maligne, notamment le neuroblastome.

Les Neurinomes représentent environ 7% des tumeurs primaires du système nerveux central et sont divisés en différents types, bien que parmi les plus courants, il y a:

• Le Neurinome du nerf facial (également appelé Neurinome du nerf crânien VII)
• Le Neurinome du nerf trijumeau (également appelé Neurinome du nerf crânien V)
• Le Neurinome de l’acoustique (également appelé Neurinome du nerf crânien VIII)

Le nerf le plus souvent impliqué est le nerf état-acoustique (également appelé nerf crânien VIII), c'est-à-dire celui qui régule l'audition et l'équilibre, faisant du Neurinome de l’Acoustique le type le plus commun de Schwannome.
Les Neurinomes peuvent se produire à la fois sous une forme unique et multiple; dans ce dernier cas, ils peuvent être reconduits à une neurofibromatose multiple.

Causes des Neurinomes des nerfs crâniens

Bien que la cause des Neurinomes soit encore inconnue, il n'est pas rare que ce type de tumeur se produise en même temps qu'un dysfonctionnement d'un gène sur le chromosome 22. Cela signifie que le Neurinome peut plus facilement apparaître en présence d'autres pathologies évaluées comme véritable facteur de risque, notamment :

• La Maladie de Von Recklinghausen
• La Fibromatose de type I
• La Neurofibromatose de type II

Symptômes des Neurinomes des nerfs crâniens

Les nerfs crâniens sont définis comme des nerfs mixtes car ils contiennent en eux tant des fibres nerveuses qui contrôlent la capacité motrice qu’à la tête de la sphère sensorielle. Il s'ensuit qu'une lésion de ces nerfs provoque une série de problèmes qui diffèrent selon la localisation de la tumeur.

Dans le cas des Neurinomes des nerfs crâniens, les symptômes suivants peuvent être constatés :

• Manque d'équilibre 
• Vertiges 
• Perte ou diminution de l'audition 
• Bourdonnement dans les oreilles et les acouphènes 
• Réduction du ton de la voix 
• Gêne dans la déglutition 
• Céphalées
• Diplopie
• Parésie du nerf facial
• Difficultés motrices dans les épaules
• Nausées
• Vomissements
• Picotements
• Hypoesthésie

Comme mentionné précédemment, ces symptômes se produisent en fonction du site de la tumeur.

Diagnostic des Neurinomes des nerfs crâniens

L'examen qui permet un certain diagnostic de neurinome des nerfs crâniens est la tomodensitométrie (TDM). Pour être certain que la tumeur n'est pas étendue au canal spinal ou à l’encéphale, il est également nécessaire d'effectuer une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM). 

Le diagnostic peut également être complété par certains tests fonctionnels tels que l'audiométrie vocale et tonale, visant à évaluer l'étendue des lésions causées par la présence de la tumeur.

Traitement des Neurinomes des nerfs crâniens

Bien que s’agissant dans la plupart des cas de tumeurs bénignes, il est presque toujours conseillé de procéder à l'ablation ou à la réduction de la masse pour empêcher que sa croissance, bien que lente, conduise à une aggravation des symptômes. Le traitement des Neurinomes des nerfs crâniens dépend à la fois de la localisation de la tumeur et de sa dimension.

Étant entendu que le traitement correct doit être évalué par le neurochirurgien en fonction d'une série de facteurs qui changent d'un patient à l'autre, en principe tous les Neurinomes qui ont une dimension supérieure à 3 centimètres sont traités par intervention chirurgicale, tandis que les masses avec un diamètre plus petit sont traitées par radiochirurgie.