Néoplasies cérébrales avec indication de radiothérapie chez les patients atteints de syndromes génétiques

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Les néoplasies de l’encéphale sont des tumeurs assez rares qui se développent dans le cerveau, en particulier dans la région de l’encéphale.

Le seul facteur de risque des Néoplasies encéphaliques actuellement déterminé est le rayonnement à haut dosage, mais de fortes associations ont été trouvées entre certains syndromes génétiques et les néoplasies du Système Nerveux Central.

La tumeur ne peut pas être définie comme une maladie héréditaire, mais c'est une maladie génétique. Cela signifie que les mutations génétiques héritées d'un ou des deux parents ne conduisent pas inévitablement à l'apparition de la maladie, mais augmentent son risque relatif. Pour cette raison, en cas de cancer, on ne parle pas d'hérédité, mais de prédisposition génétique au développement de la maladie.

C'est précisément pour cette raison qu'il est possible que certains syndromes génétiques favorisent des mutations qui peuvent augmenter le risque de formation de tumeurs dans différentes régions du corps. 

Les syndromes génétiques qui prédisposent le plus souvent à l'apparition de néoplasies de l’encéphale sont:

• La Neurofibromatose de type 1
• La Neurofibromatose de type 2
• Le Syndrome de Li Fraumeni
• Le Syndrome de Gorlin
• Le Syndrome de Cowden
• Le Syndrome de Lynch
• Le Syndrome de von Hippel-Lindau
• Le Syndrome de Turcot

Chez les sujets souffrant de syndromes génétiques, le traitement optimal de choix tombe sur l'hadronthérapie, une forme de radiothérapie très avancée qui permet d'éviter le risque potentiel plus important de toxicité induit par la radiothérapie chez ce type de patient.

L'utilisation de la thérapie par hadrons dans le traitement des néoplasies de l’encéphale chez les patients atteints de syndromes génétiques permet une plus faible dose d'irradiation délivrée sur des tissus sains positionnés près de la région tumorale, afin de réduire les effets secondaires à long terme, les toxicités tardives et l'incidence des tumeurs radio-induites successives.

En outre, la thérapie hadronique est particulièrement indiquée dans les cas de:

• Néoplasies encéphaliques (en raison de la proximité des structures critiques)
• Néoplasies infantiles
• Néoplasies radiorésistantes à la radiothérapie conventionnelle
• Récidives chez les patients ayant déjà subi une radiothérapie conventionnelle