Néoplasies du tronc cérébral

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Les Néoplasies encéphaliques sont des tumeurs assez rares qui naissent dans l’encéphale, un organe composé du cerveau, du cervelet et du tronc cérébral. En particulier, les Tumeurs du tronc cérébral sont des lésions impliquant le mésencéphale, le pont et la moelle oblongue.

Les Tumeurs du tronc cérébral peuvent se développer à la fois de manière primitive et secondaire et peuvent survenir à la fois sous forme bénigne et maligne. 

Les Néoplasies encéphaliques sont divisées en :

• Gliomes
  • Astrocytomes diffus
  • Astrocytomes pilocytaires
  • Astrocytomes anaplasiques
  • Glioblastomes
  • Oligodendrogliomes
  • Gliomes mixtes
  • Épendymomes
  • Medulloblastomes
  • Méningiomes
  • Neurinomes
  • Craniopharyngiomes
  • Hémangioblastomes
  • Germinomes
  • Lymphomes primitifs du Système Nerveux Central

Causes des Néoplasies du tronc cérébral

Bien que les causes des Néoplasies encéphaliques n'aient pas encore été établies, un traitement antérieur par radiothérapie à haut dosage peut être considéré comme un facteur de risque.

Ce type de néoplasie a également été trouvé chez des patients atteints de syndromes génétiques, en particulier:

• Neurofibromatose de type 1
• Neurofibromatose de type 2
• Syndrome de Li Fraumeni
• Syndrome de Turcot
• Syndrome de von Hippel-Lindau
• Syndrome de Cowden
• Syndrome de Gorlin
• Syndrome de Lynch

Symptômes des Néoplasies du tronc cérébral

Les Tumeurs du tronc encéphalique peuvent présenter différents symptômes en fonction de leur localisation, de leur dimension et des tissus environnants qui sont comprimés par la masse tumorale.

Cependant, une symptomatologie commune à toutes les néoplasies du tronc encéphalique a été trouvée, en particulier :

• Céphalée
• Crises épileptiques
• Perte de mémoire
• Confusion mentale
• Désorientation
• Changements de comportement
• Nausées et vomissements
• Problèmes auditifs
• Hallucinations sensorielles
• Difficulté du langage
• Troubles de l'équilibre
• Troubles du mouvement
• Troubles de la vue

Diagnostic des Néoplasies du tronc cérébral

En cas de soupçon de Néoplasie de l’encéphale, il est indispensable de procéder à un examen neurologique visant à définir une anamnèse précise du patient.

Par la suite, il est nécessaire de s'appuyer sur des techniques d'imagerie avec des outils de diagnostic tels que:

• La Tomodensitométrie (CT)
• L’Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM)
• La Tomographie par émission de positrons (TEP)

Si possible, le spécialiste peut disposer une biopsie pour confirmer la nature de la lésion et par conséquent pour établir le diagnostic.

Traitement des Néoplasies du tronc cérébral

Le traitement des Néoplasies du tronc encéphalique dépend à la fois de la localisation de la tumeur et de sa dimension. L'indication au traitement radiant aux hadrons et le choix du type de particule utilisée (protons ou ions carbone) est formulée spécifiquement sur le cas individuel et à travers une discussion multidisciplinaire.

Le traitement radiant par protons est utilisé dans la plupart des néoplasies malignes du tronc encéphalique, en particulier pour les tumeurs de bas grade et dans les endroits critiques ou à proximité immédiate de structures critiques ou chez les patients présentant un risque potentiel plus important de toxicité induite par la radiothérapie.

L'évaluation du traitement radiant aux ions carbone est réservée aux patients atteints de tumeurs de haut grade et radiorésistantes et aux récidives de la maladie chez des patients ayant préalablement subi une radiothérapie au niveau encéphalique.