Mélanomes oculaires

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Le Mélanome oculaire est une tumeur rare qui se développe à partir des mélanocytes, cellules présentes dans certaines parties de l'œil. Dans les cas de mélanome oculaire, il faut tout d'abord distinguer entre une tumeur primaire, c'est-à-dire qui provient directement des cellules de l'œil, et une tumeur secondaire, ou métastase d'autres tumeurs qui ont atteint l'œil.

Les Mélanomes oculaires primaires les plus fréquents de l'adulte sont ceux qui proviennent de l'uvée, où les cellules qui produisent la mélanine sont présentes. Ils représentent 2% de toutes les tumeurs oculaires et se répartissent en:

• Mélanomes Uvéaux de la Choroïde (85% des cas)
• Mélanomes Uvéaux des corps ciliaires (10% des cas)
• Mélanomes Uvéaux de l'iris (5% des cas)

Causes des Mélanomes oculaires

Les causes des Mélanomes oculaires sont largement inconnues, mais la peau et les yeux clairs sont les facteurs les plus courants chez les patients atteints de mélanome intraoculaire. Certaines conditions héréditaires peuvent également affecter l'apparition de mélanomes oculaires, telles que, par exemple:

• Le Syndrome du Nævus dysplasique
• La Mélanocytose Oculodermique (ou Nævus d’Ota)

De plus, certains facteurs de risque susceptibles de favoriser l'apparition de ce type de tumeur sont en cours d'évaluation, tels que:

• L’exposition excessive au soleil, notamment aux rayons UVA et UVB
• Le contact avec des produits chimiques potentiellement nocifs

Symptômes des Mélanomes oculaires

Le mélanome oculaire est souvent asymptomatique : les symptômes, qui affectent la vue, apparaissent parfois lorsque la maladie est déjà à un stade avancé. Parmi ceux-ci, il est possible de trouver:

• La vue floue
• La vision double
• L’apparition de taches noires
• Les éclairs de lumière dans le champ visuel
• La réduction du champ visuel
• La perte soudaine de la vue
• La présence d'une tache sombre à l'intérieur de l'iris
• Le changement de taille et / ou de forme de la pupille
• Le changement de la position de l'œil et / ou de sa manière de se déplacer
• La présence d'une zone particulièrement vascularisée
• La douleur (très rarement)

Les symptômes du Mélanome oculaire sont similaires à d'autres pathologies, donc un examen ophtalmologique est nécessaire pour évaluer leur nature lorsque l'apparition des symptômes se produit.

Diagnostic des Mélanomes oculaires

Le diagnostic de Mélanome aux yeux nécessite un examen ophtalmologique spécialisé par un ophtalmologiste oncologue, opérant généralement dans des centres de référence ; la biopsie est plutôt utilisée très rarement pour éviter le risque de lésion oculaire.

Une fois le mélanome oculaire diagnostiqué, il est nécessaire d'effectuer d'autres tests visant à vérifier si la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps, il sera donc nécessaire d'effectuer des investigations supplémentaires telles que:

• Les rayons X
• La tomodensitométrie (TDM)
• Les résonances magnétiques (IRM)

Le Mélanome oculaire est classé à l'aide du système TNM, qui prend en considération:

• L'extension tumorale (T)
• L'état des ganglions lymphatiques (N)
• La présence de métastases (M)

Traitement des Mélanomes oculaires

Le traitement des mélanomes oculaires dépend d'un certain nombre de facteurs tels que la localisation de la tumeur, le stade de la maladie et l'état du patient. Il n'est pas rare non plus que le traitement comprenne plus d'une option thérapeutique. 

À ce jour, la chirurgie est un choix moins populaire que par le passé, tandis que la radiothérapie est un traitement souvent utilisé grâce à sa capacité de détruire les cellules cancéreuses avec une extrême précision, limitant ainsi tout dommage à la vue.

L'hadronthérapie aux protons a conquis une large acceptation dans la communauté scientifique car il a été démontré que les résultats thérapeutiques sont comparables à ceux obtenus avec l'énucléation. Le contrôle local avec préservation des organes est l'objectif le plus important du traitement par protons.

L'utilisation de la protonthérapie dans le traitement du mélanome oculaire trouve sa justification dans la possibilité de délivrer une dose curative à la tumeur tout en préservant les tissus voisins. Les résultats en termes de contrôle local des maladies, disponibles dans la littérature, ont démontré une supériorité évidente de cette technique par rapport aux formes conventionnelles de radiothérapie par photons.