Hémangiopéricytomes / tumeurs fibreuses solitaires intracrâniennes

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L’Hémangiopéricytome / tumeur fibreuse solitaire, est une tumeur maligne mésenchymateuse périvasculaire rare qui se développe au niveau des tissus mous et des vaisseaux sanguins. 

Cette néoplasie, incluse dans les sarcomes à différenciation vasculaire, peut se former près des capillaires dans n'importe quelle partie du corps, en particulier :

• Tête
• Membres
• Zone pelvienne
• Cou

Dans le domaine des tumeurs de la structure vasculaire, les Hémangiopéricytomes sont parmi les sarcomes des tissus mous les plus agressifs.

Causes des Hémangiopéricytomes / tumeurs fibreuses solitaires intracrâniennes

Pour le moment, les causes ne sont pas encore connues et aucun facteur de risque n'est connu pour ce type de tumeur des méninges. 

Une hypothèse accréditée prétend cependant que l'origine des Hémangiopéricytomes provient d'un processus prolifératif des péricytes.

Par ailleurs, il a été constaté que les tumeurs vasculaires se développent plus souvent chez des sujets préalablement soumis à des radiations, par exemple pour le traitement de formes tumorales antérieures.

Symptômes des Hémangiopéricytomes / tumeurs fibreuses solitaires intracrâniennes

La symptomatologie est généralement générique, comme c'est le cas avec d'autres sarcomes. Pour cette raison, le diagnostic de ce type de néoplasies est souvent tardif. 

Parmi les symptômes des Hémangiopéricytomes, on a relevé:

• Crises d'épilepsie
• Céphalée persistante
• Nausées et vomissements
• Somnolence
• Changement de personnalité
• Limitation du champ visuel
• Aggravation de la vue
• Diplopie
• Perte de force et de sensibilité
• Ralentissement moteur
• Difficulté d'élocution
• Perte de l’odorat et /ou du goût
• Difficulté à avaler

Dans certains cas, l'Hémangiopéricytome peut se manifester par un nodule indolore.

Diagnostic des Hémangiopéricytomes / tumeurs fibreuses solitaires intracrâniennes

En cas de soupçon d'Hémangiopéricytome / de tumeur fibreuse solitaire, il est conseillé de procéder à un examen neurologique qui permet au médecin spécialiste de définir l'anamnèse correcte du patient.

Par la suite, il est essentiel de s'appuyer sur des techniques d'imagerie avec des outils de diagnostic tels que :

• La tomodensitométrie (TDM)
• L'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM)
• L'angiographie cérébrale (angiographie IRM)

Pour la certitude du diagnostic, il est nécessaire de procéder à une analyse histologique qui comprend des méthodes d'immunohistochimie et de microscopie électronique, afin de définir un diagnostic différent des méningiomes angiomateux et d'autres néoplasies mésenchymateuses des méninges. 
Compte tenu de l'agressivité de cette tumeur des méninges, il convient d'analyser également les autres zones du corps susceptibles de subir des métastases, comme les poumons et les os.

Traitement des Hémangiopéricytomes / tumeurs fibreuses solitaires intracrâniennes

Le traitement est évalué sur la base de la localisation de la masse tumorale, de sa dimension et de l'état de santé du patient. La résection chirurgicale est généralement le traitement choisi, associée à une radiothérapie postopératoire pour réduire le risque de récidive locale. 

En cas de tumeurs hautement invasives, de résections incomplètes ou d'inopérabilité du patient, il est nécessaire de procéder au traitement par radiothérapie adjuvante.