Épendymomes des adultes et autres tumeurs malignes rares du système nerveux central

Souhaitez-vous nous soumettre votre cas? Cliquez ICI

L'Épendymome est une tumeur du système nerveux central qui peut se développer à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière. Il provient des cellules épendymaires des cavités ventriculaires du cerveau, du plexus chorioïde, du filum terminal et du canal central de la moelle épinière. De plus, les cellules épendymaires sont également situées dans le parenchyme cérébral.

Les Épendymomes sont divisés en:

• Lésions de bas grade
  • Sous-pendimome (grade OMS I)
  • Épendymome mixopapillaire (grade OMS I)
  • Épendymome (grade OMS II)
• Lésions anaplasiques
  • Épendymome anaplasique (grade OMS III)

Ce type de tumeur peut apparaître à tout moment de la vie, bien qu'il survienne plus fréquemment dans deux tranches d'âge spécifiques:

• 0-10 ans
• 40-50 ans

Ces deux tranches d'âge se distinguent également par la nature de la néoplasie: les lésions intracrâniennes sont plus fréquentes dans l'enfance, tandis que les lésions de la colonne vertébrale sont plus fréquentes à l'âge adulte.

Il s'agit d'une tumeur très rare, qui couvre 2,3% de toutes les néoplasies du système nerveux central.

Toutes les néoplasies du système nerveux central sont classées comme tumeurs rares et parmi elles sont présentes certaines formes de cancer encore plus rares:

• Les astrocytomes pilocytaires
• Les hémangioblastomes 
• Les germinomes 
• Les craniopharyngiomes 
• Les lymphomes primitifs

Causes des Épendymomes de l'adulte et autres néoplasies rares du Système Nerveux Central

Comme pour les autres tumeurs cérébrales, des causes certaines n'ont pas encore été identifiées pour les Épendymomes et les néoplasies rares du SNC. 

Cependant, il a été établi que parmi les facteurs de risque de ces néoplasies, il existe l’exposition à des doses élevées d’irradiations ionisantes, comme par exemple dans le cas des traitements par radiothérapie effectués par le passé.
Il y a également des maladies héréditaires qui sont souvent associées à des néoplasies du système nerveux central, bien que les gènes impliqués dans les mutations qui provoquent ces formes de cancer n'aient pas encore été identifiés. Parmi les maladies génétiques les plus faciles à trouver, on peut relever: 

• La neurofibromatose de type 1
• La neurofibromatose de type 2
• Le syndrome de Li Fraumeni

Symptômes des Épendymomes de l'adulte et autres néoplasies rares du Système Nerveux Central

Les symptômes de l'Épendymome et d'autres néoplasies rares du Système Nerveux Central varient selon la localisation de la maladie. En principe, cependant, les symptômes suivants peuvent être trouvés:

• Céphalée
• Nausée
• Vomissements
• Déficits sensoriels
• Déficits moteur
• Crises épileptiques
• Manque d’équilibre
• Vertiges
• Diminution de la vue et du champ visuel

Diagnostic des Épendymomes de l'adulte et autres néoplasies rares du Système Nerveux Central

En cas de soupçon d'Épendymome ou de toute autre néoplasie rare du SNC, il est inévitable de procéder d'abord à un examen neurologique visant à définir une anamnèse correcte du patient. 

Par la suite, il est nécessaire d'effectuer des tests neuroradiologiques visant à définir la nature de la lésion, tels que :

• Tomodensitométrie (TDM)
• Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM)

Pour confirmer le diagnostic, il est enfin nécessaire de procéder à un examen histologique. En cas de soupçon de dissémination métastatique, il est opportun d'effectuer tous les tests nécessaires pour évaluer la localisation de la métastase et de toute partie du corps éventuellement compromise par la lésion.

Traitement des Épendymomes de l'adulte et autres néoplasies rares du Système Nerveux Central

Le traitement des Épendymomes ou de toute autre néoplasie rare du SNC est évalué en fonction de la nature de la lésion, de la dimension de la tumeur, de sa localisation et de l'agressivité avec laquelle elle se manifeste. De plus, la santé générale du patient doit également être prise en compte.

L’intervention chirurgicale est généralement le premier choix, dans la plupart des cas complétée par un traitement post-opératoire avec radiothérapie visant à réduire le risque de récidive. 

Dans le cas où une résection chirurgicale n'est pas possible, le choix du traitement est composé de radiothérapie seule ou de radiothérapie associée à une chimiothérapie, selon les cas.