Chordomes et chondrosarcomes

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Les chordomes et les chondrosarcomes sont des tumeurs osseuses de la base du crâne et de la colonne vertébrale qui proviennent de cellules qui ont muté par erreur au cours du développement. Bien que ces néoplasies se développent à partir de différents types de cellules, ils ont souvent des caractéristiques communes : les deux naissent généralement près de la base du crâne, peuvent avoir des caractéristiques similaires à l'imagerie et peuvent provoquer les mêmes symptômes. Pour ces raisons, des problèmes sont souvent rencontrés lors des diagnostics différentiels.

Les Chordomes 

Les Chordomes sont des néoplasies qui se développent au niveau de la colonne vertébrale à partir des résidus de la notochorde, la structure embryonnaire qui régresse pendant le développement du squelette devenant une partie de la colonne vertébrale. Lorsque cette régression ne se produit pas, les cellules de la notochorde se transforment en cellules malignes, formant le Chordome.

Dans la plupart des cas, les Chordomes surviennent aux deux extrémités de la colonne vertébrale, c'est-à-dire à la base du crâne ou dans la zone du sacrum, bien qu'ils puissent se développer en tout point le long de l'axe de la colonne.

Les Chondrosarcomes 

Les Chondrosarcomes sont des néoplasies malignes qui proviennent de fragments cartilagineux qui provoquent une formation anormale d'os et / ou de tissu cartilagineux.

Les chondrosarcomes peuvent se développer dans n'importe quel os, bien que les os les plus touchés soient le bassin, les omoplates, les côtes et les os longs (c'est-à-dire les jambes, les bras, les doigts et les orteils). De rares cas de Chondrosarcomes de la colonne vertébrale et de Chondrosarcomes intracrâniens ont également été signalés. Plus rarement, le chondrosarcome peut provenir du chondrome, c’est-à-dire d’une néoplasie bénigne préexistante.

Les Chordomes et les Chondrosarcomes sont des tumeurs particulièrement agressives, caractérisées par un taux de récidive locale élevé. Souvent, ils ont une extension intracrânienne intradurale dans la fosse postérieure et / ou dans la fosse moyenne.

Les Chordomes et les Chondrosarcomes ont une incidence plus élevée chez les sujets masculins que chez les sujets féminins.

Causes des Chordomes et des Chondrosarcomes

Bien que les causes des Chordomes et des Chondrosarcomes n'aient pas encore été identifiées, dans le cas des chondrosarcomes, il existe certaines pathologies liées au développement de cette néoplasie.

Les maladies qui augmentent le risque de développer un chondrosarcome sont :

• la maladie d'Ollier
• le syndrome de Maffucci
• les exostoses multiples héréditaires (SME)
• le néphroblastome (tumeur de Wilms)

En outre, dans les cas de Chondrosarcomes, les éléments suivants ont récemment été trouvés:

• Mutations dans les gènes IDH1 et IDH2
• Anomalies des gènes suppresseurs de tumeurs, oncogènes et facteurs de transcription

Symptômes des Chordomes et des Chondrosarcomes

Dans la première phase de la maladie, les Chordomes et les Chondrosarcomes se présentent dans la plupart des cas de manière asymptomatique. Les premiers symptômes, communs à ces deux néoplasies, dépendent de la localisation de la masse tumorale.

Les symptômes communs pouvant être vérifiés sont les suivants :

• Douleur
• Céphalée
• Déficits sensoriels ou hyperesthésies
• Dysphagie
• Ataxie

Diagnostic des Chordomes et des Chondrosarcomes

En cas de suspicion de Chordome ou de Chondrosarcome, il est indispensable de procéder à une visite spécialisée visant à définir une anamnèse correcte du patient. 

Par la suite, il est possible de procéder à des examens radiologiques ciblés qui permettent de définir la nature et l'emplacement de la néoplasie, notamment :

• IRM (imagerie par résonance magnétique)
• TDM (tomodensitométrie) 
• Scintigraphie

Pour confirmer le diagnostic, le spécialiste peut demander une biopsie, afin d'obtenir des indications plus claires sur la nature de la tumeur.

Traitement des Chordomes et des Chondrosarcomes

L'évaluation du traitement des Chordomes et des Chondrosarcomes est réalisée en fonction de la nature de la néoplasie, de sa localisation, de sa diffusion et des conditions générales de santé du patient.

Dans ces tumeurs particulières, la résection totale est souvent difficile à réaliser, de plus ces tumeurs sont souvent très radio-résistantes. Pour ces raisons, l'hadronthérapie aux protons est l'un des traitements les plus efficaces, réduisant les effets secondaires et l’endommagement des tissus sains environnants.

De plus, il faut souligner que les Chordomes et les Chondrosarcomes ont été parmi les premières néoplasies traitées par hadronthérapie.