Chordomes de la base du crâne

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Le chordome est une tumeur rare qui se développe dans la colonne vertébrale à partir des résidus de la notochorde. Également connue sous le nom de cordon dorsal, la notochorde est la structure embryonnaire qui régule la croissance de l'os crânien et de la colonne vertébrale et qui, généralement pendant le développement du squelette, devient un noyau pulpeux du disque intervertébral. Si cela ne se produit pas, les cellules résiduelles de la notochorde dégénèrent en cellules malignes, formant le chordome.

Les chordomes surviennent généralement dans la zone du sacrum ou dans la base crânienne, c’est-à-dire aux deux extrémités de la colonne vertébrale, mais il est possible que ce type de tumeur se développe en tout point de la ligne médiane, même à la hauteur de l'une des vertèbres. Ce type de tumeur concerne la région sacrococcygienne dans 50 à 60% des cas, la région sphénoïde occipitale dans 35% et la colonne vertébrale dans 15%. Bien qu'il s'agisse d'une tumeur bénigne à croissance lente, le chordome peut envahir le tissu osseux environnant, comprimant (et parfois endommageant) les structures nerveuses adjacentes. Le chordome se caractérise par une forte probabilité de récidive, c'est-à-dire de récidive après traitement, c'est pourquoi il est nécessaire d'effectuer un suivi à long terme. En revanche, les cas de métastases sont rares.
 
Les chordomes de la base du crâne représentent 0,1% de toutes les tumeurs intracrâniennes et sont généralement localisés dans la région du clivus. Ils se développent également chez les deux sexes et affectent généralement à un âge moyen compris entre 10 et 38 ans, bien que de rares cas pédiatriques d'enfants atteints de ce type de cancer à un âge très précoce, déjà autour des 4-5 premiers ans de vie, soient rapportés dans la littérature.

Causes des Chordomes de la base du crâne

Comme nous l'avons décrit précédemment, les chordomes se développent à partir des cellules de la notochorde, une structure embryonnaire qui permet le développement de la colonne vertébrale. Habituellement, une grande partie de la notochorde disparaît lorsque le fœtus est âgé d'environ 8 semaines, tandis que les cellules restantes restent dans l'os crânien et la colonne vertébrale.

Pour le moment, on ne sait pas encore pourquoi les cellules de la notochorde se transforment en tumeurs chez certaines personnes.

Symptômes des Chordomes de la base du crâne

Les symptômes du chordome de la base du crâne dépendent de la localisation de la lésion et de l'état de sa croissance. Compte tenu de son développement très lent, ce type de tumeur ne survient généralement que lorsqu'elle a atteint de grandes dimensions ou des positions particulières. En raison précisément des différentes zones dans lesquelles le chordome de la base du crâne peut se développer et se propager, il est difficile de définir avec précision ses symptômes.
Dans les cas de chordomes de la base du crâne, on peut enregistrer les symptômes suivants :

• Diplopie
• Douleur faciale
• Douleur au cou
• Céphalée
• Dysphagie
• Sensibilité au visage
• Céphalée occipitale ou rétro-orbitaire
• Dysphonie
• Anomalies du champ visuel
• Hypoacusie
• Ataxie
• Vertige

Comme il s'agit d'une tumeur à développement lent, un intervalle de temps moyen de 15 mois est généralement identifié entre l'apparition des premiers symptômes et un diagnostic correct.

Diagnostic des Chordomes de la base du crâne

La difficulté d'un diagnostic correct en cas de chordome de la base du crâne réside dans le fait que les symptômes de cette pathologie sont communs à d'autres pathologies. Pour cela, il est nécessaire de procéder à une approche multidisciplinaire qui comprend différentes évaluations telles que les examens neurologiques, neuro-ophtalmologiques, oto-rhino-laryngologiques et radiologiques ciblés.

Les tests neurologiques visent à mettre en évidence :

• les lésions du tronc cérébral 
• les lésions des nerfs crâniens

L'analyse neuro-ophtalmologique comprend :

• l'acuité visuelle, c’est-à-dire une évaluation de la qualité de la vision
• l’échantillonnage visuel, c’est-à-dire une analyse du champ visuel
• l’analyse des mouvements oculaires, pour déterminer l'étendue de la compression des voies visuelles et des nerfs crâniens

L'évaluation ORL a lieu dans le cas de :

• troubles de la déglutition 
• changements de la voix

Les examens radiologiques ciblés comprennent :

• IRM (imagerie par résonance magnétique) ciblée avec un produit de contraste 
• RNM (imagerie par résonance magnétique) de toute la colonne 
• CT (tomodensitométrie) 

Dans certains cas, le médecin peut également demander:

• angioRM (angio résonance)
• angioTAC
• tests histologiques 
• angiographie cérébrale 
• biopsie

Cette série de tests vous permet de fournir un diagnostic exact au patient, bien qu'il soit à la discrétion du médecin de décider de les effectuer tous ou seulement certains d'entre eux.

Traitement des Chordomes de la base du crâne

Le chordome de la base du crâne est connu comme l'une des tumeurs bénignes les plus difficiles à traiter à la fois en raison de sa localisation et de sa tendance à rechuter. Son traitement nécessite fréquemment des procédures multidisciplinaires : l'ablation de la masse tumorale se fait par la chirurgie, en raison de l'invasion osseuse, cependant, l'ablation complète de la tumeur est souvent difficile. Pour cette raison et étant donné que ce type de tumeur a tendance à réapparaître, un traitement de radiothérapie avec protons ou ions carbone est ensuite proposé.