Tumeurs malignes des gaines nerveuses de la base du crâne

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Les tumeurs malignes des gaines nerveuses, également appelées MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors), sont de rares sarcomes des tissus mous qui proviennent des nerfs périphériques ou des cellules associées aux gaines nerveuses. Pouvant provenir de différents types de cellules, leur diagnostic est parfois particulièrement difficile.

Aussi appelées Schwannomes malins, les Tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques se présentent souvent de manière particulièrement agressive, ont tendance à récidiver ou à métastaser et peuvent affecter plusieurs sites anatomiques : dans la plupart des cas, les tumeurs MPNST proviennent des nerfs principaux du tronc tels que le nerf sciatique ou les plexus branchiaux et sacrés, dans d'autres cas, ils se produisent au niveau de la tête, du cou et près des membres. Ils peuvent survenir spontanément ou se développer à partir d'un neurofibrome existant.

Les Tumeurs malignes des gaines nerveuses, qui représentent environ 5 à 10% de tous les sarcomes des tissus mous, ont une incidence estimée à 1 pour 100 000. Elles peuvent affecter indifféremment les sujets masculins et féminins, avec un âge d'apparition généralement compris entre 20 et 50 ans.

Causes des Tumeur maligne des gaines nerveuses

Les causes des tumeurs malignes des gaines nerveuses sont encore inconnues. Parmi les facteurs de risque de ces formes tumorales, il est possible d'indiquer :

• une exposition massive aux radiations, comme dans le cas d'une radiothérapie antérieure
• la présence d'autres cas dans la famille

Il a également été démontré que certaines pathologies peuvent augmenter le risque de développer une tumeur maligne des gaines nerveuses, telles que :

• La neurofibromatose de type 1
• Le syndrome de Gardner
• Le syndrome de Li Fraumeni
• Le rétinoblastome

Dans environ 50% des cas, la tumeur MPNST survient dans des patients atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1).

Symptômes des Tumeur maligne des gaines nerveuses

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses peuvent provenir de différents types de cellules, de sorte que les symptômes peuvent être différents d'un cas à l'autre. Dans de nombreux cas, les gens se plaignent de :

• Douleur 
• Gonflement des membres 
• Douleur articulaire 
• Paresthésie 
• Hyposthénie 
• Déficits neurologiques

Diagnostic des Tumeur maligne des gaines nerveuses

Le diagnostic de ce type de tumeur est parfois difficile en raison de l'origine différenciée de la tumeur elle-même. Après avoir effectué une visite de spécialiste qui vous permet de définir l’anamnèse du patient, il est nécessaire de procéder à des tests de diagnostic visant à localiser la tumeur et à évaluer son étendue.

En particulier :

• Tomodensitométrie (CT)
• Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM)
• Tomographie par émission de positons (TEP)

Un examen histologique est nécessaire pour confirmer le diagnostic, bien que cela puisse être plus compliqué en raison de l'absence de marqueurs immunohistochimiques ou moléculaires spécifiques.

La biopsie permet également de définir la stadification de la tumeur, indispensable pour planifier la bonne thérapie et obtenir des indications pronostiques. Dans le cas des Sarcomes des tissus mous, la stadification dépend de :

• Grade histologique
• Dimension de la tumeur
• Profondeur du site
• Présence de métastases

Pour ce type de tumeur, la méthode de stadification de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC)  est utilisée :

• Stade I : petites lésions de bas grade, sans signes de métastases
• Stade II : tumeurs de moins de 5 centimètres de grade élevé ou supérieure à 5 centimètres mais plus superficielles, dans les deux cas sans métastases
• Stade III : tumeurs de plus de 5 centimètres de grade élevé, situées en profondeur et en absence de métastases
• Stade VI : toute lésion avec présence de métastases à distance

Après le diagnostic, il est nécessaire de vérifier les zones dans lesquelles il est plus fréquent de trouver des métastases des Tumeurs malignes des gaines nerveuses, à savoir :

• Poumons 
• Os
• Plèvre

Traitement des Tumeur maligne des gaines nerveuses

Le traitement de choix est la résection chirurgicale, généralement associée à une radiothérapie. Dans les cas où il n'est pas possible d'opérer, le traitement de choix tombe sur la radiothérapie.