Craniopharyngiomes-et-macroadénomes-hypophysaires

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Les Craniopharyngiomes et les Adénomes hypophysaires sont des néoplasies du système nerveux central. Tous deux de nature bénigne, ce sont des tumeurs relativement rares qui se développent dans la région hypothalamique hypophysaire.

Craniopharyngiomes

Les Craniopharyngiomes sont des tumeurs hypophysaires qui proviennent de la région sellaire et parasellaire du système nerveux central. Ce type de néoplasie pourrait provenir de résidus épithéliaux du canal pharyngé crânien, de la poche de Rathke ou de la métaplasie des résidus de cellules épithéliales squameuses de parties du stomodeum. Bien qu'il s'agisse de tumeurs à évolution lente, elles peuvent être de nature kystique et atteindre une taille considérable.

Adénomes hypophysaires

Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs de l'hypophyse qui prennent naissance au niveau de l'adénohypophyse. Ce type de néoplasies est divisé en hormones fonctionnelles, ou plutôt sécrétantes et par conséquent, cause d'un syndrome d'hyperfonctionnement hormonal, et non fonctionnel, c'est-à-dire qui ne sécrète pas d'hormones. Les adénomes hypophysaires sont également divisés selon leur dimension en:

• Microadénomes (lorsqu’ils mesurent moins d’un centimètre)
• Macroadénomes (lorsqu’ils mesurent plus d’un centimètre)

Bien que l'adénome hypophysaire soit une tumeur rare, des études récentes ont démontré qu'il pourrait être beaucoup plus fréquent qu'on ne le pense : en fait, un petit adénome hypophysaire a été trouvé chez environ 10% des patients qui ont subi des tests radiographiques du cerveau pour d'autres pathologies. Ces données soulignent qu'il pourrait s'agir d'une néoplasie beaucoup plus courante qu’il ne paraît, mais avec une croissance si lente qu'elle est asymptomatique pendant une période de temps décidément très longue.

Les Craniopharyngiomes et les Adénomes hypophysaires doivent être strictement différenciés des autres masses tumorales qui peuvent se développer dans les mêmes régions du crâne, comme par exemple les méningiomes, les chordomes et les carcinomes. La plupart des tumeurs hypophysaires sont des Adénomes.

Causes des Craniopharyngiomes et des Macroadénomes hypophysaires

Comme expliqué précédemment, les Craniopharyngiomes pourraient provenir de résidus de cellules épithéliales. 

Les causes des Macroadénomes hypophysaires, ainsi que de tous les Adénomes hypophysaires, n'ont pas encore été définies, bien que des cas de formes familières soient connus.

Symptômes des Craniopharyngiomes et des Macroadénomes hypophysaires

Dans le cas des Craniopharyngiomes les symptômes peuvent être:

• Mal de tête
• Nausée
• Vomissements
• Déficits visuels
• Hypertension intracrânienne

Lorsque le Craniopharyngiome affecte les enfants, il peut provoquer:

• L'hydrocéphalie 
• Des retards de croissance
• Des problèmes hormonaux
• L'obésité

Dans le cas des Adénomes hypophysaires, les symptômes suivants peuvent être vérifiés:

• Céphalée
• Altérations du champ visuel
• Altérations du cycle menstruel
• Diminution du désir sexuel
• Modifications de la composition corporelle
• Ostéopénie
• Ostéoporose

En particulier, en cas de Macroadénomes hypophysaires on peut noter:

• Limitation de la vision latérale
• Diplopie
• Paralysie du regard

Diagnostic des Craniopharyngiomes et des Macroadénomes hypophysaires

En cas de soupçon de tumeur de l'hypophyse, qu'il s'agisse de Craniopharyngiome ou d'Adénome hypophysaire, il faut tout d'abord procéder à un examen médical approfondi afin de définir une histoire médicale correcte du patient. 

Par la suite, il est essentiel de procéder à une évaluation des niveaux hormonaux effectuée en prélevant un échantillon de sang et en examinant l'urine, éventuellement également par des tests qui impliquent de prélever des échantillons après l'administration de certains médicaments.

Si les symptômes suggèrent une compression du nerf optique, il est indispensable de procéder à un examen visant à évaluer la vision et le champ visuel. 

Enfin, le spécialiste peut préparer une série de tests neuro-radiologiques tels que:

• Tomodensitométrie (TDM)
• Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM)

Chez l'enfant, il est également conseillé de réaliser une évaluation endocrinologique.

Traitement des Craniopharyngiomes et des Macroadénomes hypophysaires

Afin de définir le traitement correct de ces néoplasies hypophysaires, il est nécessaire d'évaluer la nature de la masse tumorale, sa dimension, sa localisation, la production possible d'hormones (et, si nécessaire, le type d'hormone produite).

Dans la plupart des cas, la chirurgie reste le premier choix de traitement, bien que l'intervention soit particulièrement compliquée en raison de l'adhésion possible de la tumeur aux structures adjacentes. 

Après la chirurgie, il est nécessaire de recourir à la radiothérapie, en particulier dans tous les cas de résection partielle.