Злокачественные опухоли нервных оболочек

Хотите направить ваш случай на оценку? Нажмите здесь Злокачественные опухоли нервных оболочек, известные также как MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors), - это редкие саркомы мягких тканей, берущие начало от периферических нервов или клеток, связанных с нервными оболочками. Диагностика этих опухолей часто затруднена, так как они могут зарождаться из различных типов клеток. Злокачественные опухоли нервных оболочек, называемые также злокачественными шванномами, часто имеют особо агрессивную форму, тенденцию к рецидивам или метастазам, а также могут затрагивать различные анатомические отделы: в большинстве случаев опухоли MPNST берут начало от основных нервов ствола, таких как седалищный нерв, плечевое или крестцовое сплетение. В других случаях они появляются на уровне головы, шеи или вблизи конечностей. Опухоли могут появиться спонтанно или развиться из уже существующей нейрофибромы. Злокачественные опухоли нервных оболочек, составляющие около 5-10% всех сарком мягких тканей, имеют частоту 1 на 100.000 случаев. Они могут поражать как мужчин, так и женщин. Средний возраст появления - между 20 и 50 годами.

Причины появления злокачественных опухолей нервных оболочек

Причины появления злокачественных опухолей нервных оболочек пока не известны. Среди факторов риска можно указать: Подверженность радиации, например, вследствие прохождения радиотерапии Присутствие случаев заболеваний в семье Кроме того, было показано, что некоторые заболевания могут увеличить риск возникновения злокачественной опухоли нервных оболочек: Нейрофиброматоз I типа Синдром Гарднера Синдром Ли-Фраументи Ретинобластома  Примерно в 50% случаев опухоль MPNST возникает у пациентов, страдающих нейрофиброматозом I типа (NF1).

Симптомы злокачественных опухолей нервных оболочек

Злокачественные опухоли нервных оболочек могут развиться из различных типов клеток, поэтому симптоматика может отличаться от случая к случаю.  Часто больные жалуются на: Боль Отечность конечностей Боль в суставах Парестезия Гипостения Неврологические проблемы

Диагностика злокачественных опухолей нервных оболочек

Диагностика данного типа опухолей порой затруднена по причине дифференцированной природы опухоли. После прохождения консультации специалиста и сбора анамнеза необходимо провести ряд диагностических исследований для определения местоположения опухоли и оценки её распространения.  В частности: Компьютерная томография (КТ) Ядерная магнитно-резонансная томография (ЯМРТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Для подтверждения диагноза необходимо провести гистологический анализ, несмотря на то, что он может быть затруднен ввиду отсутствия специфических иммуногистохимических или молекулярных маркеров. Биопсия позволяет также определить стадию развития опухоли, что крайне важно для правильного планирования лечения и прогнозирования  В случае саркомы мягких тканей определение стадии зависит от: Гистологической степени Размеров опухоли Глубины залегания опухоли Присутствия метастазов Для данного вида опухоли используется метод определения стадии American Joint Committee on Cancer (AJCC): Стадия I: небольшие повреждения низкой степени без признаков метастазов Стадия II: опухоли менее 5 см высокой степени или более 5 см, но более поверхностные, в обоих случаях без признаков метастазов Стадия III: опухоли более 5 см высокой степени, углубленные, без признаков метастазов Стадия IV: любые опухоли с наличием удаленных метастазов После диагностики необходимо провести проверку областей, где наиболее часто встречаются метастазы злокачественных опухолей нервных оболочек, а именно: Легкие Кости Плевра  

Лечение злокачественных опухолей нервных оболочек

Приоритетное лечение - это хирургическое удаление, обычно дополненное радиотерапией. При невозможности хирургического вмешательства выбор делается в пользу радиотерапии.