Хордомы основания черепа

Хотите направить ваш случай на оценку? Нажмите здесь Хордома - это редкая опухоль, развивающаяся в позвоночнике и берущая начало от остатков хорды. Хорда, называемая также спинной струной, - это эмбриональная структура, регулирующая рост черепных костей и позвоночника, которая в процессе развития скелета становится польпозным ядром межпозвоночного диска. Если этого не происходит, остаточные клетки хорды дегенерируют и становятся злокачественными, формируя хордому. Хордомы обычно появляются в области копчика или у основания черепа, то есть на двух концах позвоночника, однако возможно их развитие и в любой другой точке средней линии, в том числе на уровне одного из позвонков. Этот тип опухоли затрагивает область копчика в 50-60% случаев, клиновидно-затылочная область в 35% случаев и позвоночник в 15% случаев. Несмотря на то, что речь идет о доброкачественной опухоли с медленными темпами роста, хордома может захватить также окружающую костную ткань, сдавливая (и порой разрушая) прилегающие нервные структуры. Хордома характеризуется высокой вероятность рецидива, то есть повторного появления после лечения. Поэтому после лечения необходимо периодически проходить контрольное обследование. Случаи метастазирования встречаются редко. Хордомы основания черепа составляют 0,1% всех внутричерепных опухолей и обычно располагаются в области ската черепа. Они развиваются у обоих полов в равной мере и обычно поражают пациентов со средним возрастом между 10 и 38 годами, хотя в литературе описаны случаи более раннего развития заболевания, уже в первые 4-5 лет жизни.

Причины возникновения хордом основания черепа

Как уже было ранее описано, хордомы берут начало от клеток хорды, эмбриональной структуры, дающей начало позвоночному столбу. Обычно большая часть хорды исчезает, когда плод достигает 8 недель, в то время как оставшиеся клетки становятся частью костей черепа и позвоночника. На данный момент пока не ясно, почему клетки хорды иногда преобразуются в раковые клетки.

Симптомы хордом основания черепа

Симптомы хордомы основания черепа зависят от расположения новообразования и стадии его роста. В связи с его медленным развитием, этот тип опухоли обычно проявляется при достижении крупных размеров или при нахождении в необычных позициях.  Именно по причине его развития и распространения в различных областях выявление симптомов затруднено. В случае Хордомы основания черепа можно встретить следующие симптомы: Диплопия Боль в области лица Боль в области шеи  Головная боль Затрудненное глотание Чувствительность лица Боль в области затылка или за глазницами Дисфония Изменения поля зрения Гипоакузия Атаксия Головокружение Поскольку речь идет об опухоли с медленными темпами развития, между появлением симптомов и постановкой диагноза обычно проходит примерно 15 месяцев.

Диагностика хордом основания черепа

Затруднения при постановке диагноза в случае хордомы основания черепа вызваны тем, что симптомы данного заболевания являются смежными с другими патологиями. Поэтому необходимо применить комплексный подход, включающий оценку различных специалистов - неврологическую, нейро-офтальмологическую, оценку ЛОРа и радиологические исследования.  Нейрологические исследования призваны выявить: Повреждения ствола мозга  Повреждения черепных нервов Нейро-офтальмологическое обследование включает: Проверку остроты (качества) зрения Проверку поля зрения  Проверку движений глазного яблока для определения степени сдавленности органов зрения и черепных нервов. Оценка ЛОРа необходима при: Проблемах с глотанием  Изменениях голоса Радиологические исследования включают: МРТ (магнитно-резонансная томография) с контрастным веществом  МРТ (магнитно-резонансная томография) всего позвоночника КТ (компьютерная томография)  В некоторых случаях врач может назначить: МР-ангиографию  КТ-ангиографию Гистологические анализы Ангиографию сосудов головного мозга Биопсию Эти исследования позволяют установить точный диагноз. Выбор того или иного исследования остается за врачом.  

Лечение хордом основания черепа

Хордома основания черепа известна как одна из наиболее трудно излечимых доброкачественных опухолей как по причине ее расположения, так и вследствие склонности к рецидивам. Лечение часто требует комплексных процедур: удаление опухоли производится хирургическим путем, однако часто полное удаление затруднено по причине захвата костной ткани. Поскольку в связи с этим данный тип опухоли имеет склонность к повторному появлению, после хирургии показано лечение посредством радиотерапии с использованием протонов или ионов углерода.